关于肺动脉高压，这5个问题你都能答对吗？

肺动脉高压（PAH）是一种慢性进展性疾病，2021中国指南和2020 KSC/KATRD指南均定义PAH为平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，毛细血管楔压（PAWP）≤15mmHg。而第6届世界肺动脉高压大会建议将PAH定义为mPAP>20mmHg，在此基础上合并肺血管阻力>3.0WU且PAWP≤15mmHg，则为为毛细血管前肺动脉高压。

PAH发生是由于肺血管系统的狭窄导致肺血管阻力增加，从而出现右心衰竭。若PAH患者未能获取相应的治疗，最终会导致死亡。世界卫生组织根据PAH病因将其分为五类，临床实践中明确PAH发生的根本原因对于指导治疗、预防不良事件发生以及改善生活质量至关重要。

关于肺动脉高压的临床表现和诊断，您了解多少呢？快问快答来测试一下吧！

1.肺动脉高压最常见的临床表现为？

A.  劳力性呼吸困难

B.  声嘶

C.  心悸

D.  咯血

解析：

PAH的症状和体征具有非特异性，且与右心室功能不全相关。通常，患者在运动时由于心输出量不足而出现进行性劳力性呼吸困难和疲劳。如果患有潜在的心脏或肺部疾病、PAH相关疾病（如结缔组织疾病、肝硬化和HIV感染）的患者出现右心室功能不全的症状，应进行PAH筛查。

当疾病进展，右心室功能不全的症状可进一步表现为：劳力性胸痛、劳力性晕厥、水肿引起的体重增加、厌食、腹部疼痛和肿胀、下肢水肿。不常见的症状包括：咳嗽、咯血、声嘶。

答案：A。

2.关于PAH患者的体格检查，以下哪一项结果最准确？

A． 第二心音减弱

B． 导致三尖瓣狭窄出现全收缩期杂音

C． 颈静脉压（JVP）升高

D． 脾脏肿大

解析：

在PAH患者中，JVP通常会升高，并可见明显的a波（反映右心房收缩时压力变化）。严重的右心衰竭和明显的三尖瓣反流可出现明显的V波（反映外周静脉血液回流入腔静脉充盈右心房引起右心房压力升高）。

PAH患者的体格检查发现还包括：可闻及第四心音伴胸骨左缘隆起、三尖瓣关闭不全出现全收缩期杂音、第二心音增强伴分裂、肝脏肿大、周围性水肿、腹水、胸腔积液。脾脏肿大在PAH中很少出现，但可能出现在血吸虫病引起的PAH。

答案：C。

3.肺动脉高压最常见的并发症为？

A． 右心衰竭

B． 主动脉夹层

C． 肾衰竭

D． 左主干压迫综合征

解析：

在PAH患者中，肺动脉压和血管阻力逐渐升高导致右心室扩大，引起右心功能不全。右心室负荷过重导致右心室进行性重构和收缩功能障碍，最终导致PAH最常见和最严重的并发症，即右心衰竭。PAH的其他并发症包括：肺动脉夹层、大咯血、左主干压迫综合征。

答案：A。

4.PAH最重要的初步筛查是？

A． ECG

B． 右心导管检查

C． 肺通气-灌注扫描

D． 经胸超声心动图（TTE）

解析：

在出现症状且怀疑PAH的患者中，最重要的筛查是TTE。TTE通过三尖瓣反流速度、右心室大小、室壁厚度和功能、左心疾病的潜在影响来评估患PAH的可能性。患者必须进行右心导管检查确诊PAH。

ECG提供可靠的PAH相关线索，但心电图正常并不能排除PAH。提示PAH和右心室功能的ECG特征与较差的预后相关。确诊PAH后，应行进一步检查以明确病因。此外，PAH是排除性诊断，欧洲指南推荐通过肺功能检查、动脉血气和胸片来评估WHO中PAH第2类或第3类疾病。若不能确定病因，则可行肺通气-灌注扫描以排除PAH第4类疾病。

答案：D。

5.关于PAH患者的右心导管检查（RHC），以下哪一项描述最准确？

A． 如果超声心动图显示肺动脉高压，则无需RHC

B． RHC不能排除左心功能不全

C． 可以用RHC进行血管反应性测试

D． RHC不能用于儿科患者

解析：

右心导管检查是诊断儿童和成人PAH以及对其分类的金标准。检查结果能提示血流动力学损伤程度、预测生存率和死亡率、以及评估患者对治疗的反应。

此外，RHC还可用于肺血管反应性测试，以确定是否存在对钙通道阻滞剂治疗有反应的可逆性PAH。

答案：C。

资料索引：Vikramjit Khangoora. Fast Five Quiz: Pulmonary Arterial Hypertension Presentation and Diagnosis. Medscape. May 17, 2022.