BMJ最新综述：全面认识急性自体主动脉瓣反流

急性自体主动脉瓣反流（AR）是因瓣膜功能突然丧失导致的致死性疾病。当左心室未出现代偿性扩张时，舒张期大量逆流回左心室的血流导致心输出量骤减。急性AR的临床表现难以识别，因而患者常错失疾病所需的紧急干预。其中，紧急手术干预以恢复瓣膜功能并治疗潜在病因至关重要。

本篇综述包含急性自体AR的病因、血液动力学、临床表现、诊断、医疗稳定和外科治疗。

病因学

主动脉瓣是一种复杂的三维结构，可防止血液在舒张期从主动脉逆流入左心室。瓣膜结构包括三个半月形瓣叶，由主动脉窦和窦管交界支撑。急性AR可由瓣叶本身破裂（原发性AR）或主动脉根部（定义为瓣环、窦、窦管交界和升主动脉近端）破裂（继发性AR）引起。

原发性急性自体瓣膜AR最常见的原因是细菌性心内膜炎，瓣叶组织被破坏导致穿孔、吻合不充分或连枷状瓣叶，心内膜炎常并发瓣膜旁脓肿形成和主动脉腔瘘形成。原发性急性AR较少见的原因有：减速或胸部钝性创伤、瓣叶边缘附近先天性窗孔的自发性破裂和医源性并发症。

继发性急性AR最常见的原因是主动脉夹层。遗传性结缔组织疾病（如马凡氏综合征或Loeys-Dietz综合征）患者和先天性二叶式主动脉瓣患者通常表现为慢性AR，且这一人群患主动脉夹层风险更高，并能出现急性AR。尽管主动脉血管炎患者通常具有更慢性的病程，但其很少出现急性AR，

血液动力学

急性AR导致经典的血液动力学级联反应。由于正常大小的左心室具有固定的搏出量（SV），因此在舒张期通过主动脉瓣的血液回流导致前向搏出量和心输出量减少。当搏出量减去反流量（通常≥50%SV）时，前向心输出量可降至低于正常值的1/2，导致全身性低血压和心源性休克。

其次，血液急性回流到正常大小的左心室会导致左心室舒张末期压力（LVEDP）的突然增加。压力向上传导，导致左心房压升高、肺动脉压升高，并最终导致右心室压力超负荷以及收缩功能障碍。既往疾病如高血压或主动脉瓣狭窄引起的左心室僵硬，可进一步加重血流扰动。

此外，急性AR也会对冠状动脉血流产生不利影响。低舒张压、高静息心率和心肌需氧量增加导致静息冠脉血流受损和冠脉血流储备减少。

图1 急性AR病理生理机制

临床表现

急性AR患者通常表现为肺水肿或心源性休克。患者出现呼吸急促、精神状态改变、虚弱和疲劳等非特异性症状。此外，患者可能会出现AR潜在病因相应症状，如心内膜炎患者出现发热或栓塞事件，主动脉夹层患者出现胸痛和外周脉搏不对称。支持考虑急性AR的临床病史特征包括主动脉疾病、高血压、二叶式主动脉瓣的个人或家族史，心内膜炎的危险因素（既往瓣膜疾病或静脉药物使用）。

急性AR患者查体，因其前向心搏出量较低导致收缩压较低，脉压可能较小。由于主动脉和左室舒张压的快速平衡，会出现短暂柔和的低音调舒张期杂音，由于二尖瓣瓣叶过早关闭，会出现柔和的S1。此外，可以听到因肺动脉压升高而产生的响亮的P2、因瓣叶未对合而减弱的A2、S3奔马律。

在临床实践中，急性心肺功能衰竭的患者常被误诊为急性肺功能衰竭或败血症而被送入重症监护病房。因此，对于任何急性心肺失代偿患者，临床医生需考虑急性AR的可能性。

图2 急性AR临床表现

诊断依据（影像学）

快速诊断急性AR的关键是根据具体的临床表现，用超声心动图或CT对主动脉瓣和主动脉进行成像。

（1）超声

超声心动图检查从主动脉瓣叶成像开始，以便检测结构变化，如穿孔或赘生物，或异常运动，包括连枷状瓣叶或中央对合失败。其次，在短轴二维或三维视图中观察收缩期瓣膜开口，用于确定瓣膜是三尖瓣还是二尖瓣，并检查瓣叶增厚和钙化程度。再者，临床上怀疑心内膜炎时，经食道超声心动图(TOE)在检测赘生物和诊断瓣周脓肿方面比经胸超声心动图（TTE）具有更高的敏感性。

评估主动脉形状、大小和任何夹层游离内膜的迹象。测量瓣环或左心室流出道、主动脉窦、窦管交界处和升主动脉近端直径。此外，探查二尖瓣以了解AR中回流冲击导致的舒张期前叶高频颤动或左心室舒张末期压力高导致的二尖瓣早期关闭。最后注意心包积液，这可能提示主动脉夹层。

多普勒超声中AR射流起源可提供关于反流原因的线索；中央射流和伸展的瓣叶提示主动脉扩张；偏心射流提示连枷状瓣叶，源于瓣叶本身的射流提示穿孔。急性重度AR最快和最有用的多普勒征象可能是胸降主动脉出现全舒张期血流逆转，应在检查早期进行检查。

（2）CT

鉴于心电门控多层螺旋CT（MDCT）高度敏感性和高度特异性（95%-98%），建议使用MDCT血管造影作为疑似主动脉夹层患者的初始检查。若临床诊断需要，MDCT还可以评估主动脉瓣叶形态，包括瓣叶数量、钙化和大小；CT电影成像可以评估瓣叶的活动性，但需要更高辐射剂量；可以通过测量有效反流口面积（EROA）来评估反流的严重程度。

图3 诊断依据之影像学证据

手术治疗

主动脉夹层或心内膜炎导致的急性AR的死亡率极高，临床经验支持对急性AR患者进行及时的手术干预可以挽救生命。可行时，瓣膜或根部修复术优于主动脉瓣置换术。在没有明显瓣叶破坏或瓣周脓肿的情况下，原发性主动脉瓣反流可以修复。继发性AR通常通过恢复主动脉的正常大小和形状，保留自体主动脉瓣，再悬浮或再植入来纠正。目前，经导管主动脉瓣植入术不推荐用于治疗急性严重原发性AR患者。

（1）急性重度原发性AR瓣膜修复：最常见的原因是心内膜炎，伴有瓣叶组织破坏和环状脓肿形成。因此，瓣膜修复通常是不可行的，主动脉瓣置换术仍然是急性原发性AR的主要治疗方法。

（2）急性重度继发性AR瓣膜修复：常见原因是急性A型主动脉夹层，其内膜入口位于升主动脉近端。治疗急性继发性AR需主动脉瓣交界悬吊术联合重建动脉根部治疗升主动脉夹层。

图4 急性AR治疗

围术期管理

（1）术前：干预前的稳定病情治疗具有挑战性，主要目标之一是最大限度地减少最终治疗时间。建议在重症监护室监测血流动力学，同时滴定正性肌力药物和血管扩张药物，以增加心输出量，促进终末器官灌注并降低左心室舒张末期压力。总之，这些药物增加每搏输出量，增加心率和降低反流分数。

（2）术中：术中在主动脉根部给予“顺行”心脏停搏液是无效的，通常给予“逆行”心脏停搏液（通过冠状窦）和直接于开口处顺行。

（3）术后：围手术期TOE评估对于手术后和术中关胸前立即评估修复情况至关重要。同样重要的还有评估术后主动脉瓣收缩压差，以避免人工瓣膜或重建手术中瓣环过度减少导致的患者-人工瓣膜不匹配。此外，鉴于上述评估方法经验有限，长期、定期超声心动图成像对评估主动脉瓣修复术后后期失败尤为重要。

结论

（1） 尽管心内膜炎和A型主动脉夹层是最常见的病因，但仍有多种病因可导致急性AR。

（2）急性AR是导致急性心肺功能失代偿的重要原因。其特征是心输出量减少，左心室舒张末期充盈压升高，导致心源性休克和呼吸功能不全。

（3）诊断急性AR是多模式的。它通常涉及经胸超声心动图的使用，以及在多普勒和降主动脉舒张期血流逆转。CT成像对主动脉夹层可疑患者尤其有效，因其能够显示夹层范围和撕裂起始部。

（4）重症监护室护理有助于急性AR患者病情的稳定，但最终的治疗方法是外科手术。

（5）手术修复优于瓣膜置换术，通常用于A型主动脉夹层导致的继发性AR。

（6）对于原发性AR（如心内膜炎）患者，由于瓣叶明显破坏，通常需要进行瓣膜置换。

（7）由心脏病学家和CT外科医生组成的多学科团队在急性AR的治疗中至关重要。

医脉通编译自：Voit, J., Otto, C. M., & Burke, C. R. (2022). Acute native aortic regurgitation : clinical presentation , diagnosis and management. 1–10. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2021-320157.