如何治疗原发性脾组织细胞肉瘤？｜病例分享

概述

组织细胞肉瘤（HS）是一种极为罕见的组织细胞和树突状细胞肿瘤，其病因尚不清楚。HS常因多器官受累而出现症状，这种情况下治疗难度大且预后不良。今天，一起学习1例通过脾切除术成功治疗的脾组织细胞肉瘤。

病例描述

1名61岁女性，因疑似脾淋巴瘤被转诊至我院。入院前3年，患者被诊断为免疫性血小板减少症（ITP），并正在接受皮糖皮质激素治疗。在糖皮质激素治疗期间，患者的血小板计数为30–50×109/L。然而，患者的血小板在入院前6个月逐渐下降。CT结果显示脾肿大；脾内有低密度病变；未发现淋巴结肿大（图1）。

图1.脾肿大；脾内有低密度病变；未发现淋巴结肿大

PET结果显示脾出现高弥散性摄取（图2）。

图2.脾出现高弥散性摄取

尽管频繁输注血小板和糖皮质激素治疗，患者的血小板仍低于10×109/L，遂取消经皮脾穿刺活检术。患者还接受了静脉注射免疫球蛋白治疗（IVIg），但其血小板仍没有升高。然后患者转入我院进一步治疗。患者发烧约40°C，双上肢散布瘀点和紫癜。入院后实验室结果显示全血细胞减少，白细胞计数为2.3×109/L，血红蛋白浓度为79g/L，血小板计数为11×109/L；可溶性白介素2受体和铁蛋白水平极高。骨髓活检结果显示细胞轻度减少，巨核细胞水平升高。综合分析检查及检验结果，医生决定行诊断性及治疗性脾切除术。手术切除的脾大小为19cm×13cm×9cm，其可观察到坏死的结节性肿块（图3）。

图3.脾大小为19cm×13cm×9cm，其可观察到坏死的结节性肿块

组织病理学检查结果显示肿块形成区充满大组织细胞样细胞，胞质呈嗜酸性泡沫状。这些异常细胞呈椭圆形和水泡状核，周围可观察到轻微溶血倾向。免疫组织病理学结果显示CD68、CD163、α-1-抗胰蛋白酶和CD4呈阳性，而白细胞共同抗原（LCA；CD45）呈弱阳性。综上，患者被诊断为HS。脾切除术后血小板减少症明显好转，术后2周出院。出院时，检验结果显示白细胞计数：3.7×109/L，血红蛋白：101g/L，血小板计数：151×109/L；PET结果显示没有摄取，表明患者完全缓解。

总结

HS极为罕见，由于早期全身传播而预后不良，并且通常对化疗无效。本例患者脾很大，但除脾外，无播散性浸润，这可能有助于脾切除术后的完全缓解。本例患者由于脾功能亢进破坏了细胞血液成分，导致全血细胞减少。医生应意识到难治性ITP可能是脾HS，应鉴别HS的特征性表现。本例患者的PET和CT等检查对于诊断脾HS是十分有效的。总之，本例患者是极其罕见的原发性脾HS，但通过脾切除术成功治疗。当血小板减少症对治疗无效时，应将HS视为鉴别诊断。此外，医生必须意识到脾切除术是极少数有效的治疗方法，应尽早进行。

参考文献：

1. Kobayashi M, Sugawara K, Suzaki K, Kosugi N. Primary splenic histiocytic sarcoma successfully treated with splenectomy: a case report and literature review. Int Cancer Conf J. 2022 Apr 16;11(3):201-204. doi: 10.1007/s13691-022-00548-9. PMID: 35669904; PMCID: PMC9163255.