一文掌握：贲门失弛缓症的分型与影像学表现

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导读

贲门失弛缓症(achalasia of cardia，AC)是一种原发性食管动力障碍性疾病，由于食管下括约肌(LES)松弛不良及食管蠕动缺失导致食物潴留，而引起吞咽困难、反流、胸痛及体重减轻等临床症状。患病率约为32.58/100 000。

诊断贲门失弛缓症的主要依据包括临床症状、食管造影、食管动力学检查及上消化道内镜检查，其中食管高分辨率测压(HRM)是诊断的“金标准”。

HRM是诊断AC的“金标准”

贲门失弛缓症患者在食管压力测定中的典型表现是LES综合松弛压增高，食管体无效蠕动。HRM诊断贲门失弛缓症的灵敏度较传统食管测压方法更高，可高达89%~97%。且操作相对其他诊断方法更简单，能显示食管腔内压力，更精确地反映LES松弛障碍以及食管体无效蠕动的发生情况。

为了对HRM结果进行标准化解释并用于疾病诊断，国际高分辨率食管测压工作组于2009年发布了第1版食管动力障碍分类标准并命名为芝加哥分类(Chicago classification, CC)， CC已成为世界公认的HRM经典分类，目前最新的第4版CC于2021年1月更新颁布。

CC v4.0将贲门失弛缓症分为3种亚型，3种亚型都伴有食管体平滑肌无效蠕动和LES松弛障碍，区别在于食管松弛和收缩的模式：

Ⅰ型AC（占全部病例的20%~40%）定义为LES综合松弛压≥15 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）和食管体无效蠕动；

Ⅱ型AC（最常见，占全部病例的50%~70%）定义为LES综合松弛压≥15 mmHg和食管体无效蠕动，伴20%或以上的吞咽活动引起全食管增压；

Ⅲ型AC（最少见，占全部病例的5%）定义为LES综合松弛压≥15 mmHg和食管体无效蠕动，伴20%或以上的吞咽活动表现为过早收缩。

食管造影与胃镜检查是诊断AC有效的辅助检查手段

食管钡剂造影

食管造影是诊断贲门失弛缓症患者常用的检查手段，用于评估食管排空能力及胃食管交界部(EGJ)形态。贲门失弛缓症患者的食管造影典型表现为食管扩张或扭曲，EGJ狭窄呈"鸟嘴"样及钡剂排空不良，严重者食管可呈"S"型。

图1：食管钡剂造影显示AC特征："鸟嘴"样畸形和食管扩张（来源：Medscape）

图2：食管钡剂造影侧位片显示食管扩张（来源：Medscape）

图3：食管钡剂造影的细节显示食管远端典型的"鸟嘴"样畸形（来源：Medscape）

根据食管造影结果，食管扩张程度可分为3级：

Ⅰ级为轻度，食管直径<4 cm；

Ⅱ级为中度，食管直径为4～6 cm；

Ⅲ级为重度，食管直径>6 cm或呈"S"型，也称为乙状结肠型食管。

食管造影的结果正常并不能完全排除贲门失弛缓症，尤其是在疾病的早期阶段。这种情况下，食管测压更具诊断价值。

上消化道内镜检查

上消化道内镜检查的诊断价值在于排除消化道狭窄或食管机械性梗阻等病因引起的吞咽梗阻，如反流性食管炎、食管环、食管蹼及食管癌等，但对AC的诊断敏感度不高。研究表明，AC内镜诊断的真阳性率只有50%~60%。

根据AC内镜下不同表现，我国令狐恩强教授提出了AC的内镜下分型（Ling分型），以指导AC内镜下治疗方式的选择。

3A：LingⅡb型贲门失弛缓症内镜模拟图，半环形结构中点未超过管腔1/3；3B：LingⅡc型贲门失弛缓症内镜模拟图，半环形结构中点超过管腔1/3；3C：Ling I型；3D：LingⅡa型；3E：LingⅡb型；3F：LingⅡc型；3G：LingⅢl型；3H：LingⅢr型；3Ⅰ：LingⅢlr型

图4 AC Ling分型典型图像（来源：《中国贲门失弛缓症诊治专家共识》）

图5 AC 的Ling分型（来源：《中国贲门失弛缓症诊治专家共识》）

参考文献：

1.  中华医学会消化内镜学分会超级微创协作组, 中国医师协会内镜医师分会, 北京医学会消化内镜学分会. 中国贲门失弛缓症诊治专家共识(2020, 北京) [J] . 中华消化内镜杂志, 2021, 38(4) : 256-275.

2. SamoS, CarlsonDA, GregoryDL, et al. Incidence and prevalence of achalasia in central Chicago, 2004-2014, since the widespread use of high-resolution manometry[J]. Clin Gastroenterol Hepatol, 2017, 15(3):366-373.

3.  刘晓彤, 赵威, 陈鑫, 等.  贲门失弛缓症的诊断及治疗 [J] . 中华内科杂志, 2022, 61(2) : 214-218.

4. Michael AJ Sawyer. Achalasia Imaging. Medscape.