肝窦阻塞综合征——病因、症状及诊治 | 临床必备

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肝窦阻塞综合征（SOS）又称肝小静脉闭塞症（VOD），是一种肝窦或肝小静脉纤维闭塞性疾病，临床表现主要为肝区疼痛、黄疸、腹水和肝脏肿大。近年来，SOS的发病率不断增加，但由于发病机制尚不十分清楚，临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，治疗手段有限，临床需引起重视。本文就SOS的病因、临床表现及诊治方法进行了综述。

SOS——病因复杂，临床表现缺乏特异性

SOS的病因复杂，目前主要由造血干细胞移植（HSCT）引起，但也可能由其他情况导致。SOS的病因有如下几种：

• HSCT：SOS是HSCT的常见并发症，据报道发病率最高达60%，是导致移植相关死亡的主要原因之一；

• 食用含吡咯生物碱（PA）的中草药或野生植物：如土三七、天芥菜、百合、西门肺草、琉璃草、毛束草、款冬叶、聚合草等；

• 感染：据报道，毛霉菌侵入肝脏可引起肝静脉阻塞综合征性疾病，提示SOS也可能与某些感染有关。

• 肝切除术联合辅助或新辅助化疗治疗转移性肝病；

• 静脉阻塞性疾病伴免疫缺陷（VODI）；

• 急性髓系白血病（AML）化疗；

• 放射性肝病；

• 遗传因素；

• 肝移植；

SOS的临床表现缺乏特异性，主要为腹胀、肝区疼痛、食欲减退、乏力、黄疸、腹水和肝脏肿大等。部分患者还有发热、恶心、呕吐等症状，约半数出现肾功能异常。严重患者可发展成肝衰竭及多器官功能衰竭，预后不良。

诊断——PA-SOS和HSCT-SOS

对于SOS的诊断，不同病因导致的SOS，诊断方法也有所不同。表1总结了PA-SOS和HSCT-SOS的诊断方法。

表1  PA-SOS和HSCT-SOS的诊断

注：TBil，总胆红素

治疗——对症处理，支持治疗为主

目前对于SOS尚无特效疗法，治疗主要包括支持治疗，重点是液体管理、充分的氧合和输血支持，以尽量减少缺血性肝损伤，并避免肝/肾毒素。中、重度SOS的治疗包括停用对肝脏有损伤的药物，保肝对症、加强营养支持，补充白蛋白、维生素，维持水、电解质及酸碱平衡，及时处理并发症等。

组织纤溶酶原激活物治疗SOS的有效率约为29％，但出血风险高达88％，尤其是中、重度SOS患者，目前并不推荐常规应用；去纤苷（DF）在临床试验中显示出满意的结果，多项临床研究显示DF治疗SOS可同时改善完全缓解率和生存期；经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）对SOS的作用尚不明确；肝移植可作为SOS的一种治疗方法，但只有重度肝衰竭且预计移植后能长期存活的患者才考虑肝移植，当存在恶性肿瘤时，通常禁忌进行肝移植。

参考文献：

1. 刘贞利, 范作鹏, 勾钰淞, 等. 不同类型肝窦阻塞综合征的临床特征、发病机制与诊治[J]. 临床肝胆病杂志, 2019,35(01):208-212.

2. 厉海妮, 张民. 肝窦阻塞综合征的研究进展[J]. 临床肝胆病杂志, 2016,32(07):1429-1432.

3. Fan CQ, Crawford JM. Sinusoidal obstruction syndrome (hepatic veno-occlusive disease). J Clin Exp Hepatol. 2014;4(4):332-346. doi:10.1016/j.jceh.2014.10.002