80岁女性出现同向性偏盲| 临床推理

翻译：倒影无痕

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面对45岁以上的患者出现同向性偏盲和大脑MRI阴性时该如何诊断和鉴别诊断？最新一期Neurology杂志临床推理系列报道了1例进行性阅读困难和距离感觉丧失2年并出现同向性偏盲的老年女性，一起看看该病例的临床推理过程吧。

第一部分

患者为80岁女性，因“进行性阅读困难和距离感觉（depth perception）丧失2年”就诊。既往高血压、高脂血症和2型糖尿病病史。患者最近停止开车，走路时会撞到物体。当地眼科医生初步评估发现双侧白内障并行手术摘除，但视觉症状无改善。自动视野（AVF）检查显示左侧同向性偏盲（HH）。常规实验室评估显示血细胞计数和生化正常。神经系统检查未见明显异常，脑MRI增强扫描显示正常的年龄相关变化。患者为此被转诊至神经眼科进行进一步评估。

查体示每只眼睛视力为20/30；Ishihara伪彩色评估只能识别1/13个图案；视野测试显示右眼鼻部缺陷，左眼颞部缺陷；瞳孔对光反射正常，无相对传入性瞳孔缺陷；裂隙灯检查显示后房型人工晶状体居中，眼压正常；每只眼睛的视盘、黄斑和视网膜均正常；重复AVF提示左侧HH。

问题思考：

1.视野缺损的定位诊断？

2.色觉下降的原因有哪些？

3.MRI 阴性同向性偏盲的鉴别诊断有哪些？

第二部分

视野缺损的模式通常可以确定病变的解剖位置。一般来说，应注意视野缺损的以下特征：单眼或双眼、是否同向性、完全或不完全。对于该患者，左侧HH可定位于沿右侧视交叉后视觉通路（即右侧视束、外侧膝状体核、视放射或枕叶）的任何地方。

任何视野缺损都应在其他临床体征和症状的背景下进行解释。Ishihara伪彩色板在临床上通常用于筛查色觉障碍，但也可以用作同时失认症的筛查工具。患有同时失认症的患者一次不能感知超过一个图像，并且由于测试的固有性质，通常难以从背景中描绘数字，但实际无色觉障碍。该患者Ishihara 色板检测异常，可能是由于存在同时失认症，因其无先天性色盲病史，并且无视神经病变或视网膜病变的证据。患者Kokmen精神状态短期测试（STMS）评分为27/38分，其中定向8/8分，注意力6/7分，储存4/4分，计算0/4分，相似性2/3分，结构1/4分，知识4/4分，回忆2/4分。

大脑MRI上无结构性病变的HH通常定位于枕叶皮质，鉴别诊断包括克雅氏病（CJD）的Heidenhain变异型、后部皮质萎缩（PCA）综合征、非酮症高血糖症、癫痫发作、轻微的枕部缺血或功能性视觉障碍。对于该患者，症状持续时间和大脑MRI上缺乏弥散受限使CJD不太可能发生；正常的实验室评估和症状的进展性质使得高血糖或血管病因不太可能；病史和检查结果与癫痫发作或功能性视觉障碍不一致。

问题思考

1.该进行哪些进一步的检查？

第三部分

[18F]-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描计算机断层扫描（FDG PET-CT）显示右侧大脑后半球不对称性中度低代谢，其模式与PCA一致（图 1）。与MRI相比，FDG PET-CT在评估轻度认知障碍患者时更加敏感和特异。患者随后被转诊到神经科进行管理，但拒绝进一步的神经精神科测试或开始治疗。

图 1：FDG PET-CT显示右侧大脑后半球不对称性中度低代谢。

讨论

PCA是一种罕见的进行性神经退行性疾病，累及后部皮质，导致疾病早期出现视觉功能障碍。疾病过程可能最初会影响顶叶、枕叶或枕颞区域，因此患者可能会出现影响高级视觉功能的广泛视觉症状，同时保留顺行记忆、语言、执行功能和人格。PCA通常50-60岁发病，随着疾病的进展会出现其他认知领域的功能障碍。PCA综合征最常见的病因是阿尔茨海默病，也可见于其他潜在的病变，如路易体痴呆、皮质基底节变性、朊病毒病和皮质下神经胶质增生。

PCA的初始症状可能是视觉空间-视觉感知障碍，如失读症、同向性视野缺损、Balint综合征（同时失认、动眼神经失用、视神经共济失调、环境失认）或Gerstmann综合征（失算、失写、手指失认、左/右定向不能）。PCA综合征患者通常存在阅读困难，而同时失认和同性视野缺损也是初步评估中的常见发现。据报道，高达60%的患者存在同向性视野缺损，突出了AVF检查和认知评估在疑似病例中的重要性。

该患者有HH、失读症和同时失认症，符合 PCA综合征的诊断标准。该病例强调了当遇到45岁以上的患者出现HH和MRI阴性结果时考虑神经退行性疾病的重要性。

原文索引：Deena Tajfirouz, John J Chen and M. Tariq Bhatti. Clinical Reasoning: An 80-Year-Old Woman With a Homonymous Hemianopsia: Clinical Reasoning. Neurology published online August 29, 2022. DOI 10.1212/WNL.0000000000201175