2022-03-23 15:25:25来源:医脉通阅读:14次
作者:黄渤
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笔者曾经接诊过一位病人,这是一位20多岁的年轻女性,数次突发跌倒,伴左上肢不自主抽动,持续几分钟后恢复。她曾在多家医院被诊断为
患者MRA发现了颅内血管畸形,这才考虑为脑血管病。实际上,这位病人可能患的不是癫痫,而是肢体抖动型TIA(LS-TIA)。今天就一起来学习一下LS-TIA。
临床表现与发病机制
LS-TIA是TIA中非常少见的一类,最早是由米勒·费雪(Miller Fisher)在1962年描述。没错,就是Miller-Fisher综合征的那个Fisher,他不仅首先报道了格林巴利综合症变异型,还对TIA和心源性
Fisher指出,极少数TIA患者会出现肢体颤动、抖动、扭动或其他不规则运动,既可以出现在前循环,也可能出现在后循环TIA的患者身上。仅从临床表现看,与癫痫发作的抽搐难以鉴别。但LS-TIA的这种不自主运动,不会发展成全面性发作。
现在一般认为,LS-TIA的患者往往表现为短暂、粗大、不规则、不自主的单侧或双侧肢体抖动,其中单侧上肢最常见。持续数秒到数分钟,最长甚至达数小时。诱因包括
后续有研究发现,LS-TIA的患者,往往抖动肢体的对侧前循环存在严重狭窄或闭塞,或者烟雾病。有人统计了11例LS-TIA患者,结果发现病变位置多位于颈内动脉(ICA)和大脑中动脉(MCA),ICA>MCA>CCA,有时合并多支血管狭窄。另有报道称,ICA严重狭窄或闭塞的患者中,约11%发生LS-TIA。
LS-TIA的具体发病机制尚不明确,推测肢体抖动可能是由低灌注,而非栓塞导致。具体来说,是大脑皮层低灌注诱导神经元兴奋所致,也可能与基底节(主要是丘脑底核)及其相邻白质缺血有关。
诊断与鉴别诊断
目前尚无公认的诊断标准,有人曾经提出过一个初步的诊断依据:
1、患者具备体位改变、运动、过度换气等诱因,符合LS-TIA特征的不自主运动;
2、TCD、CTA、MRA等发现血管病变或血流动力学改变;
3、CTP等灌注成像发现部分区域血流灌注不足;
4、颅脑CT、MRI排除卒中等脑部病灶;
5、EEG排除癫痫发作;
据报道,有17.5%的LS-TIA曾被误诊为癫痫,所以LS-TIA与癫痫的鉴别诊断非常重要。除了往往可以发现脑血管异常外,很重要的一点就在于
除癫痫外,
治疗与预后
因为LS-TIA往往是由血管病变导致的低灌注所致,因此发生卒中的风险非常高。在治疗上,需要维持或增加脑血流,改善脑血流灌注。可以使用阿司匹林等抗血小板聚集药物,但药物治疗只是扬汤止沸,不能根本上解决血管狭窄的问题,故效果不佳。可以尝试血管重建术,比如CEA或者CAS,视具体血管病变位置而定。
LS-TIA血流灌注重建后,很容易出现高灌注并发症。有报道称,CEA后出血风险高达23%,故需要严密地监测和预防。
总结
LS-TIA是一种罕见的,表现为肢体抖动的TIA。在临床上极易误诊为癫痫,需要通过脑血管检查、EEG等检查仔细地鉴别,对于那些诊断为癫痫,但EEG没有相应表现,抗癫痫药物治疗无效的患者,也要考虑到LS-TIA的可能。
LS-TIA的患者发生卒中的风险很高,需要进行积极地治疗。CEA/CAS可以从根源上解决病因,但需要考虑术后的出血风险。
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