海绵窦-硬脑膜动静脉瘘，多的是你不知道的事

作者：Tsai

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海绵窦是一个汇聚垂体、动静脉系统、神经及软组织的复杂结构，其病变常引起多条颅神经麻痹、眼眶血液回流障碍，造成眼球运动障碍、球结膜水肿、眼球突出及明显疼痛等症状。对于此类症状，颈内动脉海绵窦瘘大概是我们首先会考虑到的血管性病因，但是否存在某些“狡猾”的特殊类型需要我们去格外关注的呢？本文将介绍一类特殊的血管畸形——海绵窦-硬脑膜动静脉瘘，并解释其与眼部症状的关系及临床关注点，加强临床医生对此类疾病的关注与思考。

什么是海绵窦-硬脑膜动静脉瘘

海绵窦-硬脑膜动静脉瘘（cavemous sinus dural arteriovenous fistulas，CS-DAVFs）的名字大家或许有点陌生，而硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistulas，DAVFs）和硬脑膜动静脉畸形（dural arteriovenous malformation，DAVM）的术语或许大家更为熟悉。CS-DAVFs是DAVFs的一类，即发生于海绵窦区的DAVF。而DAVF又是DAVM的一种表现形式，三者间的关系见图1。

图1 硬脑膜动静脉畸形（DAVM）、硬脑膜动静脉瘘（DAVFs）和海绵窦-硬脑膜动静脉瘘（CS-DAVFs）的定义与联系

CS-DAVFs是由海绵窦与颈内动脉和颈外动脉构成的硬脑膜动脉之间的异常联通，目前机制尚不明确，可能与多种因素有关（图2）。在CS-DAVFs中，引流静脉的动脉逆行性血流导致特征性症状（表1）。其中，CS-DAVFs患者有80%～97%出现眼部症状，约占眼球突出疾病2%，常因眼部症状首诊眼科。多数CS-DAVF发生在一侧，并表现为单侧眼眶和/或海绵状症状，并可在患侧眶周、耳后、额部、颞部闻及与心跳、脉搏一致的吹风样杂音。当瘘管经CS间通道回流至对侧CS，则可能出现双眼症状。

图2 CS-DAVFs的可能病因与机制 

表1 CS-DAVFs的临床表现

低流量无症状CS-DAVFs可自发关闭，但高流量有症状者很少能自发缓解。因此，对有症状的CS-DAVFs建议积极治疗，血管内治疗（EVT）是一线选择，可辅助放疗。

CS-DAVFs的症状的解释

上文我们了解了CS-DAVFs的主要临床表现，接下来我们继续解释，为什么CS-DAVFs会造成该类改变。知其然，知其所以然，在解析这一变化的道路上我们首先需要了解海绵窦（Cavernous sinus，CS）的结构，才能进一步了解CS-DAVF的病理。

➤CS的解剖结构

CS位于双侧鞍旁室的硬膜外间隙。颈内动脉（ICA）经过CS并产生几个小分支为硬脑膜提供血供，颈外动脉（ECA）通过其硬脑膜分支供应CS。CS的血供可为双侧，在ICA和ECA之间存在恒定的血管吻合，也称为“危险的吻合血管”。

CS是一个静脉丛，而非单一静脉池。它在前方接受眼上静脉和下眼静脉（OVs）的静脉引流，并从侧面接受来自蝶顶窦和大脑中浅静脉的静脉引流，在后方流入岩上、下窦和基底神经丛，然后流入翼神经丛。双侧CSs通过海绵窦相互沟通（图3）。

图 3 海绵窦（CS）的正常静脉引流（左侧颈内动脉（ICA）的前后位（A）和侧位（B）静脉期血管造影显示CS和CS周围的静脉结构）[Hou K, et al. Int J Med Sci. 2020, 17（8）: 1121.]

缩写：CS，海绵窦；ICA，颈内动脉；IPS，岩下窦；MCV，大脑中静脉；OV，眼静脉；SSS，上矢状窦；TSS，横窦。

➤CS-DAVFs的血管结构 

CS-DAVFs可根据其供血血管、瘘点、引流静脉进行解剖分析（表2），并以此进行分类。

表2 CS-DAVFs的血管构成

缩写：ECA，颈外动脉；DSA，经导管血管造影；ICA，颈内动脉

➤CS-DAVFs的分类

Borden和Cognard分级法基于静脉引流模式，是DAVFs最常用的分类法，同样也可适用于CS-DAVFs（表3）。但后者具有自身独特的自身解剖及血管造影特征，需要更具体的分类，以帮助了解疾病或病灶的形态，了解特定疾病/病灶的自然史和/或预后，并指导病变的治疗。

表3 DAVFs的分级

缩写：CVR，皮层静脉反流（皮层静脉引流和软膜静脉逆向引流）

目前CS-DAVF的分类和治疗仍有疑问（图4）。Barrow分类法（表4）是主要用于CS-DAVF的分类法，描述了至少两种不同的疾病实体。Barrow型A型瘘由海绵窦内动脉瘤破裂、自发性海绵窦内颈动脉夹层和外伤性颈动脉横断/夹层引起。B-D型指CS与ICA与ECA间的硬膜瘘，但未提示病灶的引流解剖和血流动力学信息。

图4 CS-DAVFs的不同分类

缩写：CS，海绵窦；ICA，颈内动脉；IPS，岩下窦；MCV，大脑中静脉；OV，眼静脉；SSS，上矢状窦；TSS，横窦。

 表4 CS-DAVFs的Barrow分级

缩写：CA，海绵窦；ECA，颈外动脉；ICA，颈内动脉

相比之下，Cognard分类（表3）弥补了其部分缺陷，但CS的位置及其静脉连接限制了其在CS-DAVF中的应用。如无软脑膜静脉逆行引流、但有明显眼眶引流的CS-DAVF可能被归类为I型或IIa病变（取决于通过眶上静脉的前引流是顺行还是逆行），其病灶的出血风险可以忽略不计，并且没有严重的神经损伤威胁，但在CS中可能有视力逐渐丧失和/或动眼神经功能障碍的风险。

CS-DAVF不同的引流方向会带来不同的症状，如缺乏顺行性IPS 出口的病灶（IPS堵塞）更可能出现眼部症状，而合并皮质静脉引流的病灶颅内出血风险更高。因此，识别此类标志物对于紧急治疗十分关键。在Cognard分类的基础上，Wenderoth等学者认为，对于合并结膜水肿或动眼神经麻痹的病灶可归类为Cognard II型病变亚群中。但除IIa、IIb和IIa+b型外，Cognard分类应额外加入一亚组（表5），通过了解单侧或双侧动静脉分流情况、同侧/对侧/双侧静脉引流、岩下窦 （IPS（s）） 通畅度、逆行性软脑膜静脉引流的存在情况，明确其形态学和血流动力学状态，促进CS-DAVF的分类的改进。

在建议的分类中，1型病灶中海绵窦受累，但IPS通畅；2型病灶存在双侧CS引流但一侧IPS闭塞；3型病灶IPS阻塞。在所有三个类别中，“c”亚型病灶对双侧CS都有直接的动静脉分流。此类新的分型可更准确和可重复地描述CS-DAVF的主要动脉供血和静脉引流模式，并包含颅内出血风险标志物，帮助提示首选治疗方向。

表5 建议对CS-DAVF进行重新分类

缩写：CS，海绵窦；IPS，岩下窦。

图5 正常海绵窦引流示意图（眶前部、IPS后部）（蓝色表示静脉结构中正常的、非分流的血流）

缩写：CS，静脉窦；IPS，岩下窦；SOV，眶上静脉。

图5 CS-DAVFs示意图和血管造影描述（蓝色表示静脉结构中的正常、非分流流动；紫色表示受分流直接或间接影响的结构中混合的动脉和静脉血）

1a型：同侧动静脉分流至 CS，顺向岩下窦 （IPS） 引流。前后位和侧位血管造影显示 IPS 未闭（箭头）；

1b型：同侧动静脉分流至CS，静脉分流至对侧CS和双侧IPS顺向引流（箭头）；

1c型：双侧动静脉分流至双侧CSs伴双侧IPS顺向引流（箭头）；

2a型：同侧动静脉分流至 CS，静脉分流至对侧 CS，顺向引流至同侧IPS（箭头），但对侧 IPS 闭塞；

2b型：同侧动静脉分流至 CS，静脉至静脉分流至对侧 CS，同侧 IPS 闭塞（箭头）和对侧顺向IPS 引流（箭头）；

2c型：双侧动静脉分流至 CSs，任一 IPS 闭塞，此时前后左右ECA血管造影显示右侧 IPS（箭头）和左侧 IPS不明显；

3a型：同侧动静脉分流至CS，IPS闭塞（箭头）；

3b型：同侧动静脉分流至 CS，静脉间分流至对侧 CS 和双侧 IPS 闭塞；

3c型：双侧 IPS 闭塞的双侧动静脉分流到 CSs。 

总结

CS-DAVF不同于外伤性海绵窦动静脉瘘，该病患者往往症状轻，发病隐匿，容易造成误诊。当出现其他原因难以解释的持续性球结膜血管迂曲扩张充血水肿，眼球突出，眼球运动障碍等体征，需考虑到本病存在的可能性。然而，值得注意的是，CS-DAVF的眼部症状多出现于IPS阻塞时，当存在皮层静脉引流时需要警惕颅内出血风险。根据Wenderoth等学者提出的最新的CD-DSAVF分型，我们可以更好地根据患者的症状识别其潜在的血管变异类型，以帮助及时治疗。

参考文献：

1.Hou K, Li G, Luan T, et al. Endovascular treatment of the cavernous sinus dural arteriovenous fistula: current status and considerations. International Journal of Medical Sciences, 2020, 17（8）: 1121.

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