遗忘、失语，竟是因为它？

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认知性癫痫持续状态是一种罕见的局灶性癫痫持续状态，表现为语言、思维或相关高级皮质功能的功能障碍。没有发作表现可能会产生误导，延误及时诊断。今天为大家介绍2个案例来了解认知性癫痫持续状态。

案例介绍

➤病人一，遗忘性SE

一名49岁右利手女性患者在醒来后出现遗忘障碍。三个月前，出现过一次类似表现，持续了一天，后来自发缓解。神经系统检查发现顺行性和自传体性遗忘。患者没有发热，在其他方面配合，相对平静。急诊脑非对比计算机断层扫描（NCCT）正常。考虑到患者的个人病史，进行了一次紧急头皮脑电图检查，发现左半球持续出现3–3.5Hz/s的棘波复合体，从而确认了遗忘性癫痫持续状态的诊断（图1A）。未发现其他发作特征。患者接受了静脉注射苯二氮卓类药物和丙戊酸的治疗。两天后，由于残留的遗忘障碍，进行了第二次脑电图检查，发现非常频繁的棘波活动（图1B）。患者开始使用布瓦西坦作为附加治疗，其症状和脑电图检查结果完全消失。完全改善后，患者回忆起她遗忘期的所有发生事件（图1C）。在症状出现后24小时内进行了脑部核磁共振扫描，据报告无明显症状。两个月后，在随访中，患者仍然没有癫痫发作。

图1A-C 脑电图 A左半球持续的棘波活动（最大峰值出现在额颞区）；B非常频繁的棘波活动（0.3–70HZ）；C左额颞区的间歇性θ波活动（0.3–70 HZ）。

➤病人二，失语症性SE

一名48岁右利手女性患者，在醒来时出现急性言语障碍。在前两周，出现了持续时间较短（几分钟）且自发缓解的类似事件。她过去的病史包括慢性缺血性卒中，伴有轻度残余失语和右半瘫痪、原发性高血压、高同型半胱氨酸血症和高胆固醇血症。神经系统检查显示感觉性失语症、右侧痉挛性偏瘫和轻度精神运动性躁动。病人无发热。脑部NCCT显示左颞叶低密度，符合陈旧性卒中。第二天，进行头皮脑电图检查以排除症状性癫痫。未发现其他发作特征。左侧颞区出现持续的周期性癫痫样放电（PEDs），证实了局灶性失语性癫痫持续状态的诊断（图2A）。在开始使用左乙拉西坦并随后添加丙戊酸后，患者病情逐渐好转（图2B）。在症状出现后24小时内进行了脑部MRI检查，发现左颞叶有慢性缺血性卒中。其余的诊断检查都很正常。在两个月后的随访中，患者仍然没有癫痫发作。

图2A-B 脑电图 A左颞区持续周期性癫痫样放电；B左半球非常频繁的多态性θ和δ慢波活动（0.3–70HZ）。

讨论

根据ILAE癫痫分类，局灶性癫痫持续状态（FSE）有无意识障碍被用来描述以前被称为部分性癫痫持续状态的病例。典型表现为明显的运动或感觉运动症状。局灶性癫痫持续状态很少出现多种非运动症状，包括自主神经、认知、感觉、情绪或行为停止。据报道，最短持续时间超过一小时，出现轻微的运动症状的时间间隔不超过10秒，而非运动性FSE的症状可能会有增无减，持续不间断，并在睡眠期间持续。在大多数患有运动性FSE的患者中，可以安全地评估意识障碍。相比之下，对非运动性FSE患者的意识进行可靠评估尤其具有挑战性，尤其是当患者表现出语言或记忆障碍时。

认知FSE表现为语言、思维或相关高级皮层功能的功能障碍。这些症状超过了其他癫痫的表现。在非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）中，临床体征和症状通常是非特异性或诊断性的。EEG模式可分为诊断性（例如，局灶性或广泛性尖峰、尖波或快慢复合波）或意义不确定（例如，周期性或节律性放电）。当临床上高度怀疑NCSE，但EEG结果没有诊断意义时，建议静脉注射抗癫痫药物。

患者一表现为急性发作性记忆障碍和潜在的局灶性棘波复合物。遗忘性癫痫持续状态是一种罕见的认知性FSE。与暂时性失忆症（TGA）的鉴别尤其具有挑战性。TGA表现为急性发作的全面性（逆行性和顺行性）记忆缺陷，持续时间不到24小时。其他认知功能通常正常。一个单一的、明确的病因尚未确定。已经提出的潜在病理生理过程包括血管、偏头痛、癫痫和心理机制。短暂性癫痫性遗忘症（TEA）可表现为TGA。通常，TEA发作时间较短，反复发作，偶尔伴有发作性表现，如口腔自动症或幻觉。从临床角度来看，复发和不典型症状（如困惑）是鉴别TEA和TGA的关键。脑电图对TGA的诊断价值可能有限。TGA发作后，脑电图通常正常。相反，TEA中的脑电图通常具有诊断性。对于表现为非典型TGA的患者，必须进行脑电图检查。在病例一中，复发性遗忘综合征促使进行脑电图检查并诊断遗忘性癫痫持续状态。一般而言，脑电图检查结果、既往类似发作史、非典型表现以及AEDs（抗癫痫药物治疗）启动后症状改善可能有助于诊断。

患者二表现为急性发作性失语症，通常见于脑血管事件。癫痫活动很少表现为急性发作性失语。在没有典型的阵发性发作症状的情况下，仅在临床基础上进行鉴别诊断是不可能的。发作性失语症和失语症性癫痫持续状态在现象学（从语言障碍到缄默）和脑电图表现上都有所不同。在不能排除失语性癫痫的情况下，可能需要启动AEDs。

总之，这两个病例强调了在临床基础上诊断认知状态癫痫的困难，并强调了在诊断早期进行脑电图检查的价值。

医脉通编译自：Karantali E, Chatzikonstantinou S, Mavroudis I, Trus C, Kazis D. Cognitive Status Epilepticus: Two Case Reports. Medicina (Kaunas). 2021 Aug 3;57(8):799. doi: 10.3390/medicina57080799. PMID: 34441005; PMCID: PMC8398185.