2022-03-04 15:46:03来源:医脉通阅读:15次
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moyamoya病(MMD)的血管造影特征最早于1957年被报道为双侧颈内动脉(ICAs)发育不良。然后,MMD的概念在20世纪60年代被确立为一个独立的疾病实体。MMD的特征是双侧ICAs末端的慢性进行性狭窄,导致异常血管网的形成,在大脑底部起到侧支通路的作用。这种血管网络在
药物治疗
➤在仔细评估MMD超急性期
➤口服抗血小板药物可被用于缺血性MMD的药物治疗(推荐等级:C,证据水平:低)。
➤考虑到脑缺血的发展,在出血性MMD的急性期,
MMD的治疗大致分为
1.卒中急性期治疗
➤缺血性MMD
➤根据成人
➤几乎没有证据支持儿童缺血性MMD的治疗策略。阿司匹林抗血小板治疗在美国普遍使用。如果患者表现出阿司匹林抵抗,可以使用低分子
➤出血性MMD
➤对于出血性MMD患者,可以在治疗
2.卒中慢性期预防复发治疗
➤缺血性MMD
➤患者应首先考虑预防复发性卒中的手术适应证。
➤从医学角度来看,口服抗血小板药物是首选的治疗方法,但长期服用具有出血的潜在风险。定期随访T2加权成像检测微出血可能对预测未来出血有效。当阿司匹林不能有效预防缺血性发作时,可以考虑使用氯吡格雷或西洛他唑。氯吡格雷对儿科患者的安全性已经得到验证。长期使用多种抗血小板药物被认为有很高的出血并发症风险,尤其是在脑萎缩或出现脆弱烟雾血管的患者中。
➤卒中的一般风险因素应根据一般实践进行管理。在生活方式指导方面,过度换气通常会导致缺血性at-TACK症状;因此,儿科患者应避免热餐(面条、汤等);剧烈运动;吹奏乐器,如长笛;吹气球。在婴儿中,避免哭泣和脱水是很重要的,如
➤无症状MMD
➤无症状MMD患者在随访期间也有发生脑血管事件的风险。根据预防症状性MMD卒中复发,应实施风险因素管理和生活方式指导。抗血小板药物的使用需要考虑成年MMD患者出血事件的潜在风险,同时在成年患者中谨慎使用。
3.围产期管理
➤女性MMD患者可接受
出血性MMD的管理
➤对于出血性MMD,尤其是后部出血,血管重建手术是合理的,以防止复发性出血(推荐等级:B,证据等级:中等)。
外科治疗
➤对于MMD表现为脑缺血症状的患者,手术血运重建是合理的(推荐等级:B,证据水平:低)。
➤考虑到伴随的脑缺血,术后脑高灌注综合征患者的适当血压控制可能是合理的(推荐等级:C,证据水平:低)。
医脉通编译自:2021 Japanese Guidelines for the Management of Moyamoya Disease: Guidelines from the Research Committee on Moyamoya Disease and Japan