核上、核间、核下傻傻分不清？一文带你了解眼肌麻痹

眼肌麻痹是一组较常见的临床症状，包括眼睑下垂、眼球运动障碍、复视及瞳孔改变。引起眼肌麻痹的原因复杂多样，尤其当患者以眼肌麻痹为首发症状就诊且缺乏明确的定位体征时，医生很难在短时间内明确其病因，因此很容易误诊、漏诊。如早期针对其病因进行相应治疗，多数眼肌麻痹患者症状可以好转。今天带大家系统学习一下眼肌麻痹的分类及病因特点。

核上性眼肌麻痹

又称中枢性眼肌麻痹，由于眼球同向运动中枢或其传导束损害，眼球出现同向注视运动障碍。

➤分类及特点

➤水平性同向运动障碍：一侧皮层同向运动中枢（额中回后部）或其纤维损害，双眼不能转向病灶对侧，即两眼凝视病灶。

➤垂直性同向运动麻痹：四叠体上丘上部病变，表现为两眼向上运动麻痹，上丘下部病变表现为两眼向下运动麻痹。此病变多由占位性疾患所致。

➤病因及临床特点

➤脑卒中：大脑半球卒中可以产生眼球侧方凝视麻痹，破坏性病变产生向病灶侧眼球同向偏视（CED）；刺激性病变产生向病灶对侧眼球同向偏视。其中脑出血引起CED发生率较高。

➤脑肿瘤：松果体肿瘤、四叠体神经胶质瘤、脑干头端神经胶质瘤等脑肿瘤常可引起眼球垂直凝视麻痹。

➤进行性核上性麻痹（PSP）：临床上表现为垂直性核上性眼肌麻痹、姿势步态不稳伴早期跌倒、轴性肌张力障碍伴或不伴肢体锥体外系强直、假性球麻痹和认知改变等。其中核上性眼肌麻痹为PSP的特征性临床表现，早期常表现为双眼追随性下视麻痹，以后逐渐发展成完全性垂直凝视麻痹，晚期双眼侧视运动也可受累。

核间性眼肌麻痹（INO）

又称内侧纵束综合征，病变主要损害内侧纵束。

➤分类及特点

➤前核间性眼肌麻痹：为外展神经旁核至同侧内直肌核间纤维病变。表现为病变侧眼球可外展，但伴有单眼眼震；对侧内直肌麻痹，但会聚运动时可内收。

➤后核间性眼肌麻痹：为外展神经旁核至外直肌核间的纤维病变。表现为侧视时眼球不能外展，对侧眼球可内收伴有眼震。

➤一个半综合征：为外展神经旁核及至交叉和未交叉的内直肌核纤维病变。表现为病灶侧眼球不能外展也不能内收，对侧只能外展，不能内收。

➤病因及临床特点

➤脑干血管病变：是引起核间性眼肌麻痹（INO）的常见原因之一，尤以脑干梗死更为常见。临床上除了将INO分成前核间性眼肌麻痹和后核间性眼肌麻痹外，还将INO分成单侧性和双侧性两种。侧视时一眼内收受限，另一眼内收正常为单侧INO，双眼内收受限，同时伴对侧眼球外展时眼震为双侧INO。

➤多发性硬化（MS）：MS是年轻人中引起核间性眼肌麻痹的常见原因之一，INO是其特征性的体征。主要是累及单侧或双侧内侧纵束所致，多表现为双侧INO，同时伴有垂直性眼震，尤以向上凝视时更为明显，可以造成复视、视物模糊、振动幻视、立体视觉缺失以及阅读疲劳。

核性眼肌麻痹

脑干病变致眼球运动神经核（动眼、滑车、外展神经核）损害所引起的眼球运动障碍。

➤分类及特点 

➤动眼神经核性麻痹：多为双侧性、不完全性麻痹，可伴有轻度眼轮匝肌麻痹及其他中脑病损的体征。

➤滑车神经核性麻痹：滑车神经核病损时，表现为病灶对侧的上斜肌麻痹，多合并动眼神经病损，表现为滑车神经与动眼神经交叉性麻痹，同时也可伴有脑干病损的其他体征。

➤外展神经核性麻痹：多合并周围性面神经麻痹及其他脑干病损的体征。

➤病因及临床特点

➤脑干病变（血管病、炎症、肿瘤等）：是引起核性眼肌麻痹的常见原因。其中以脑干卒中最为常见。临床上仅表现为眼肌麻痹的脑干卒中并不常见，多数因病灶较大，累及周围结构而合并其他脑干受损的症状与体征。

➤脑干脑炎：一种发生于脑干的炎症，临床上可以眼肌麻痹为首发症状，也可累及其余多组脑神经，同时出现长传导束及小脑受损的表现，可以伴或不伴肢体力弱。

➤脑干的其他病变：如肿瘤等累及相应的神经核时也会出现类似的表现。

周围（核下）性眼肌麻痹

➤分类及特点 

➤动眼神经麻痹：表现为病变侧上睑下垂；瞳孔散大；眼球除向外下运动外其他各方向运动均麻痹。

➤滑车神经麻痹：表现为眼球不能向下、向外方向运动,尤其向下运动时有明显复视。

➤外展神经麻痹：表现为眼球不能外展，外展时露出白色结膜。

➤病因及临床特点

➤糖尿病性眼肌麻痹：临床特点主要为：多见于50岁以上的中老年患者，起病较急，单眼发病多见，偶见双眼发病，常以复视或眼球运动障碍为首发症状，部分患者伴有眼痛和头痛，可自行缓解，查体可见相应眼肌的完全或不完全性麻痹，一般瞳孔很少累及。

➤动脉瘤：动脉瘤也是临床上引起眼肌麻痹的常见原因，其好发于后交通动脉起始处，也可发生于颈内动脉床突上段、海绵窦内等其他部位。

➤炎症性病变：各种特异性、非特异性炎症性病变也是引起周围性眼肌麻痹的重要原因，如痛性眼肌麻痹综合征（THS）、吉兰一巴雷综合征（GBS）、隐球菌脑膜炎、结核性脑膜炎等。

➤肿瘤性病变：发生于颅中窝蝶鞍区的肿瘤如垂体肿瘤、颅底脊索瘤等。

➤海绵窦血栓形成：临床上一般急性起病，出现眼睑下垂、眼球运动受限、眼球固定、复视、角膜反射减弱、眼眶部疼痛等动眼、滑车、外展及三叉神经第1支受累症状，有时三叉神经第2支也可受累,并伴有高热、剧烈头痛、恶心、呕吐、球结膜水肿、眼球突出、眼睑闭合不全和眼周软组织红肿等症状。

➤眼肌麻痹性偏头痛：该病是一种特殊类型的偏头痛。患者多有反复发作的偏头痛病史；偏头痛发作时或发作后数分钟或几小时出现眼球支配神经的麻痹，一般以动眼神经受累多见，并伴有瞳孔扩大，也可累及外展神经，累及滑车神经者罕见；症状可持续数小时至数周恢复，极少数不能恢复；多为单侧发病，也可双眼或交替性发生。

➤神经肌肉接头病变：眼肌型重症肌无力（MG）指肌无力症状仅局限于眼外肌，临床上以单侧或双侧上睑下垂、眼球运动受限、复视及视物模糊为主要表现，一般瞳孔括约肌不受累，症状具有晨轻暮重的波动性。

➤肌肉病变：甲状腺相关眼病（TAO），临床表现为复视、眼球运动受限等眼外肌受累的症状，还可有眼睑退缩、眼球突出、视神经功能障碍等。慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO），是线粒体脑肌病的一种较常见的类型，临床可以眼睑下垂为首发症状，并缓慢进展为全眼外肌瘫痪、眼球运动障碍，由于两侧眼外肌均受累，且眼肌麻痹的进展极为缓慢，因此复视较少见。

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