Jaccoud关节病是什么？狼疮患者的关节痛可能不是“伴随症状” | 病例分享

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Jaccoud关节病（JA）是一种非侵蚀性、可复性的骨关节病变，最早于1866年由Jaccoud在1例风湿热中描述。除风湿热以外，现多见报道其继发于系统性红斑狼疮（SLE），亦有极少数患者继发于干燥综合征（SS）、银屑病关节炎、痛风等疾病。JA的发病率低，临床表现高度类似于类风湿关节炎，因此临床上可能误诊¹。

JA病变主要为关节附属结构的异常，通常不伴明显骨质破坏。但亦有少数研究发现，部分JA患者可能伴轻微滑膜炎及骨侵蚀等表现¹。本文将介绍广州中医药大学第一附属医院风湿病科林昌松主任、徐强医生（通讯作者）等报道的一例系统性红斑狼疮合并JA，不伴骨侵蚀的病例。

病例简介

一名27岁的女性因手部和足部疼痛、肿胀和进行性畸形2年入院就诊。5年前被诊断为系统性红斑狼疮和V型狼疮肾炎。检查显示，她的红细胞沉降率和C反应蛋白水平升高；抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗可提取性核抗原抗体阳性，补体C3、C4降低，X线及磁共振检查未见骨侵蚀（图1）。

图1 患者的手部和足部表现

本病例患者有SLE病史，并伴有手脚畸形。X线片显示关节脱位，但无骨侵蚀，与JA的诊断一致，因此诊断为JA。给予口服泼尼松（10mg/d）、托法替布（5mg，每天2次[bid]）、甲氨蝶呤（10mg/周）和塞来昔布（0.2g，bid）治疗。经治疗患者的关节症状改善，在4个月的随访期内未见病情进展。具体临床表现及治疗过程见图2。

图2 具体临床表现及治疗时间表

病例讨论

JA在SLE及风湿热患者中发病率为5%，在SS中仅有个案报道。JA主要临床表现为可复性关节畸形，多累及双手关节，亦有少部分患者可累及双足，典型畸形为掌指关节呈尺侧偏斜及半脱位，拇指及近端指间关节出现过度伸展，拇指Z字畸形，类似典型晚期类风湿关节炎关节畸形表现，如天鹅颈及纽扣花样改变¹。本病例患者为SLE合并JA，虽然一些SLE患者可能有关节症状，但仍有一些症状是无法用SLE解释的。对此，研究者认为有必要将关节畸形合并SLE与单纯的关节症状进行区分²。

目前JA没有广泛认可的诊断标准。2013年Santiago提出的诊断标准如下:①有典型的关节畸形，如天鹅颈畸形及拇指半脱位、纽扣花样畸形及拇趾外翻等。②受累关节有关节炎表现或既往曾有关节炎表现。③家族健康成员无类似关节畸形。④无论关节MRI或超声是否有骨侵蚀样改变，X线平片无骨侵蚀样改变。符合上述4条，可诊断¹。

JA合并SLE的发病机制尚不明确，目前尚无特异性治疗方法²。本病例使用的是抗炎药、激素、甲氨蝶呤和抗疟药，白芍总苷（0.6g口服，每日2次）用于早期治疗，并且是首个使用Janus激酶抑制剂治疗JA的案例。患者先后使用吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、羟氯喹、环孢素A、来氟米特，关节症状持续缓解。在使用托法替布、甲氨蝶呤和塞来昔布联合强的松治疗后，患者关节症状进展减缓，关节疼痛和水肿减轻，并观察到D-二聚体水平下降。研究者认为，托法替布、甲氨蝶呤和塞来昔布联合泼尼松可能是治疗JA的有效方案。诚然，这一结论仍需要通过长期随访研究来验证。

临床上，SLE患者的关节疼痛往往被视为一种伴随症状。在原发疾病的治疗中，患者的关节症状可能被忽视。然而，当“关节痛”实际上是JA或rhupus综合征（类风湿关节炎和SLE重叠综合征）时，这可能导致关节功能受损。因此建议有关节症状的SLE患者定期检查关节，并建议增加对SLE合并糜烂性和非糜烂性关节炎的关注。

参考文献：

1.裴必伟,谢向亮,柯丽萍. 误诊为类风湿关节炎的Jaccoud关节病临床报告并文献复习[J]. 临床误诊误治,2018,31(5):32-35. DOI:10.3969/j.issn.1002-3429.2018.05.009.

2. Chen SL, Zheng HJ, Zhang LY, Xu Q, Lin CS. Case report: Joint deformity associated with systemic lupus erythematosus. Immun Inflamm Dis. 2022 Oct;10(10):e717. doi: 10.1002/iid3.717. PMID: 36169251.