72岁女性，非典型性胸痛，检查后竟然是因为它！你猜到了吗？

病例介绍：

72岁女性，非典型性胸痛。除吸烟外，患者无心脏病病史或任何心血管风险因素。

经胸超声心动图显示：左心室向心性肥厚，左心室射血分数（LVEF）轻度降低（47%）。

彩色多普勒成像如图A所示；行冠状动脉CT血管造影进一步评估，如图B、C所示。

注：LA，左心房；LV，左心室；LCA，左冠状动脉；PA，肺动脉；RA，右心房；RCA，右冠状动脉；RA，右心房，RV，右心室。

你的诊断是什么？带着你的答案往下看。

辅助检查解析：

➤彩色多普勒成像：

右心室顶部异常血流（白色箭头）。

➤冠状动脉CT血管造影：

异常冠状动脉解剖结构显示，左冠状动脉起源于肺动脉（黄色箭头，图B、C）。大量侧支血管（绿色箭头）起自极度扩张的右冠状动脉，排空入左冠状动脉，导致肺动脉处左向右分流（星号*，图C）。此外，异常超声心动图结果被澄清为造影剂出现在右心室顶点，表明右冠状动脉-左冠状动脉和右心室之间存在瘘管（白色箭头，B图）。

答案：左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA），你答对了吗？

疾病介绍：

左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA），又称成人Bland-White-Garland综合征，是一种罕见的先天性冠状动脉异常疾病。它是婴儿期心肌功能障碍的常见原因之一，成年期可导致心力衰竭、二尖瓣反流和室性心律失常。然而，在本病例中，独特的侧支循环允许患者长期存活，而没有明显的心脏症状或并发症。通过临床症状、体征、心脏彩超、超声心动图等，一般可诊断该病。另外冠状动脉CT血管造影可以准确且无创地描述冠状动脉异常情况，确诊该病。

根据冠状动脉间侧支循环是否建立，将ALCAPA分为婴儿型和成人型。

1.婴儿型患者由于侧支血管发育差，冠状动脉之间未建立起充足的侧支血管，随着出生后肺血管压力及阻力逐渐下降，左冠状动脉出现严重供血不足，临床症状严重，常在早期因心力衰竭而死亡。

2.成人型患者临床少见，常表现为胸闷、胸痛等心肌缺血的症状。成年型患者冠状动脉侧支循环较丰富，但异常冠状动脉起源于肺动脉，侧支循环分流至压力更低的肺动脉，造成冠状动脉“窃血”现象，从而导致心肌缺血，发生心源性猝死。

ALCAPA临床少见，目前外科手术是该病最佳的治疗方式。ALCAPA手术方式包括左冠状动脉单纯结扎术、肺动脉内通道术（Takeuchi手术）和左冠状动脉移植术。年龄越小、左心功能越低，则手术风险越大。另外该病手术的近远期效果良好，无论有无临床症状，一经诊断均应及时行外科手术治疗。

参考资料：

1. Jurrien H Kuneman, Federico Fortuni, Paul R M van Dijkman, et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in a 72-year-old patient, European Heart Journal, Volume 41, Issue 43, 14 November 2020, Page 4213.

2. 李文秀, et al."左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗." 中国胸心血管外科临床杂志 21.05(2014):619-623.

3. 陈白浪, et al."左冠状动脉异常起源于肺动脉综合征一例." 中国心血管杂志 27.02(2022):171-172.