迄今最大的中国抗合成酶综合征队列研究，解析患者临床和治疗特征 | ACR2022中国之声

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抗合成酶综合征（ASS）是一组以抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征的炎性肌病临床亚型，根据抗合成酶抗体类型的不同分为不同的亚型，现已发现10种抗合成酶抗体。长久以来，ASS不被认为是一个独立的疾病，2010年才正式提出其诊断标准。因此，学界对ASS及其不同亚型的认知有限，缺乏大型队列研究阐述其临床特征。

在此背景下，北京协和医院学者基于中国风湿病数据中心-炎性肌病登记研究（CRDC-MYO），旨在描述抗合成酶综合征（ASS）患者亚组的基线特征，并探索ASS患者并发间质性肺病的风险因素。

研究方法

本研究纳入2012年9月至2022年1月在CRDC-MYO登记的ASS患者。收集入组时的基线数据，包括人口统计学、临床和实验室特征以及治疗方案。通过多变量logistic回归分析ASS患者间质性肺病的危险因素。

研究结果

研究纳入来自中国114家临床中心的750例ASS患者，其中577例（76.9%）为女性。平均发病年龄（48.2±14.4）岁。

ASS患者的临床和抗体特征

最常见的临床表现为肌炎（77.2%）、皮疹（76.3%）、技工手（70.4%）、间质性肺病（70.3%）。抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体（61.4%），其次是抗PL-7抗体（25.0%）、抗EJ抗体（15.3%）和抗PL-12抗体（12.1%）。抗Ro-52抗体是最常见的肌炎相关抗体（70.9%）。

ASS患者的治疗情况

90.8%的ASS患者接受糖皮质激素治疗，最常用的免疫抑制剂是环磷酰胺，其次是他克莫司（13.4%）和环孢素A（9.4%）。

ASS患者的肺功能及风险因素

患者的平均用力肺活量为74.3±17.5%，平均第1秒肺活量为74.3±17.9%，而肺一氧化碳的弥散量为58.8±18.8%。最常见的HRCT间质性肺病表现为非特异性间质性肺炎（59.2%）。与间质性肺病相关的独立危险因素包括：发病年龄大、抗EJ抗体和抗Ro-52抗体阳性，以及关节炎。

研究结论

本研究描述了迄今为止最大的中国多中心ASS队列的横断面特征。在ASS患者中确定的间质性肺病危险因素为ASS相关间质性肺病的早期筛查和诊断提供了证据。

参考文献：tang m, Wang Q, Wei w, et al. A Multi-center Clinical Cohort Study of Chinese Anti-synthetase Syndrome Patients [abstract]. Arthritis Rheumatol. 2022; 74 (suppl 9). https://acrabstracts.org/abstract/a-multi-center-clinical-cohort-study-of-chinese-anti-synthetase-syndrome-patients/. Accessed November 3, 2022.