ACR2022 | 狼疮伴发严重血小板减少的最佳治疗策略是什么？十年分析

系统性红斑狼疮（SLE）中，重度血小板减少症具有对糖皮质激素应答不佳和频繁复发的特征。关于不同治疗策略对复发风险的影响，现有数据非常少。本研究的目的是分析狼疮中重度血小板减少症对不同治疗方案的应答。

研究方法

这是一项为期10年（2010-2019年）的回顾性研究，在墨西哥的一家三级医院进行。研究纳入符合2019年EULAR/ACRSLE标准、且因SLE活动导致血小板计数≤30000/μL而住院的≥18岁患者，这些患者因SLE活动导致血小板计数≤30000/μL而住院。除抗磷脂综合征、其他病因引起的血小板减少症和血栓性血小板减少性紫癜外，其他自身免疫性疾病的患者被排除在外。

缓解定义为初始治疗12个月后血小板计数≥100000/µL，复发定义为至少两次检测中血小板计数<100000/µL。无复发生存期定义为从住院日期至复发日期或初始治疗后最长1年的时间。

研究结果

共纳入47名患者，83%为女性，中位年龄为31岁。在一年的随访中，17%的患者复发。复发组和无复发组在SLE进展年数（4vs.4，p=0.656）、APS（62.5%vs.25.6%，p=0.056）、SLEDAI-2K（8vs.7，p=0.875）和入院时血小板计数（7500/μLvs.8，000/μL，p=0.765）方面没有差异。

环磷酰胺在未缓解患者中更常用（50.0%vs.8.8%，p=0.017）。对于无复发生存期，初始治疗使用3次静脉冲击1g甲泼尼龙与40mg地塞米松治疗4天（50.0周vs.44.6周，p=0.480）、使用糖皮质激素静脉冲击与口服1mg/kg/d泼尼松（48.9周vs.42.1周，p=0.646），均无显著差异（图1）。

图1 不同静脉冲击治疗的对比（A）；静脉冲击治疗与口服用药的对比（B）

在第1天和第15天接受利妥昔单抗1g作为紧急免疫抑制治疗的患者的无复发生存期显著长于每月接受环磷酰胺500-1200mg治疗6个月的患者（44.8周vs.37.8周，p=0.040）。对于维持治疗，使用硫唑嘌呤1-2mg/kg/d或吗替麦考酚酯1-3g/d的无复发生存期无显著差异（51.2vs.44.9周，p=0.424，图2）。

图2 紧急免疫抑制治疗的对比（C）；口服免疫抑制维持治疗之间的对比（D）

研究结论

人口统计学和实验室特征似乎不影响SLE重度血小板减少症复发的发生。本项研究发现接受不同的静脉冲击治疗或口服糖皮质激素方案之间没有差异。利妥昔单抗紧急免疫抑制治疗提供了更长的无复发生存期。这些数据为制定SLE重度血小板减少症更好的治疗策略提供了证据。

参考文献：Cimé-Aké E, Barrera-Vargas A, Demichelis-Gómez R, Ramírez-Alemón M, Rull-Gabayet M. Which Are the Best Therapeutic Strategies for Systemic Lupus Erythematosus Severe Thrombocytopenia? A Ten Year Analysis [abstract]. Arthritis Rheumatol. 2022; 74 (suppl 9).