2022-11-29 15:02:57来源：医脉通阅读：13次
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病例资料
女，24岁，因弥漫性关节痛、低热1周就诊。患者双侧下肢新发皮疹，全天发热，发热前几天出现咳嗽。在咳嗽发作期间，时感头昏眼花。无咳痰，无胸痛或胸部不适，无呼吸短促、寒战、盗汗或体重减轻。患者未服用任何药物，否认有任何疾病接触史。
社会史：不饮酒；20岁起每天吸烟10支
体格检查：
➢生命体征：体温：38.3℃；心率：72次/分；血压：双侧110/70 mmHg；呼吸：18次/分；室内空气下血氧饱和度：98%
➢心脏：无杂音或奔马律；心率和心律正常
➢肺部：呼吸音正常；呼气时喘息明显
➢腹部：质软，无膨隆，无压痛；肠鸣音正常；未触及包块
➢四肢：无水肿。观察到双侧腕部压痛，所有关节活动范围正常，无关节积液。在双腿前侧观察到双侧红斑、压痛结节
实验室检查：
➢全血细胞计数：白细胞计数6888/µL；血红蛋白14.8 g/dL；血小板228 x 103/µL
➢生化检查：血清尿素氮、肌酐、葡萄糖、电解质、肝酶正常
➢COVID、甲型流感和乙型流感的检测结果均为阴性
胸部 X 线检查：
双侧对称肺门淋巴结肿大，肺实质正常
问：以下选项中，最适合该患者的下一步诊疗方案是？
A. 淋巴结活检
B. 观察
C. 胸部高分辨率计算机断层扫描
D. 支气管镜检查
答案：B
最合适该患者的下一步是观察。该患者为Löfgren综合征的典型表现，Löfgren综合征是结节病的特殊亚型，见于5%～10%的结节病患者，以急性发病为特征，包括典型的肺门淋巴结肿大、关节痛、结节性红斑三联征，呈多系统损害的特点。支气管镜检查、经支气管淋巴结活检和胸部高分辨率计算机断层扫描尚无必要。尽管大多数疑似结节病患者需要组织学诊断，但Löfgren综合征的典型临床表现（发热、结节性红斑、多关节痛和双侧对称性肺门腺病）不需要组织学证实。而且大多数Löfgren综合征患者的临床症状和体征会自发消退。
讨论分享
结节病是一种多系统炎症性疾病，特征是存在非干酪样肉芽肿，可累及一个或多个器官，常累及肺，还可能有皮肤、眼、肾、心脏、神经、胃肠道和肌肉骨骼表现。肺结节病是最常见的表现。典型的肺结节病表现为纵膈及双肺门淋巴结肿大，伴或不伴肺内阴影，本例也是如此。呼吸困难、干咳和胸痛是最常见的肺部症状。
由于许多其他疾病可能出现与结节病类似的临床、放射学和病理学表现，因此鉴别诊断可能具有挑战性。应排除感染，如结核、组织胞浆菌病和恶性肿瘤（如淋巴瘤）。推荐的检查包括外周白细胞计数、血清生化检查、尿液分析、HIV 和结核病检查，以及肺功能检查、心电图和胸部 X 线检查（推荐用于肺结节病）。如果怀疑肺动脉高压，应考虑超声心动图或右侧心导管插入术。所有确诊为结节病的患者均应进行眼科评估，以评估眼部受累情况。其他检查应基于特定器官受累情况。国际共识声明指出结节病3个诊断标准：（1）符合临床和影像学表现；（2）非干酪性肉芽肿的病理证据；（3）排除其他具有类似发现的疾病。
约2/3的结节病患者在诊断后数月至数年内可能发生缓解，自发消退很常见，所以无症状的I期或II期结节病患者无需治疗。全身治疗的指征包括明显的症状性或进展性 II 期或 III 期肺部疾病或严重肺外疾病，包括心脏疾病、神经结节病、对局部治疗无应答的眼部疾病、症状性高钙血症和冻疮样狼疮。
在治疗方面，皮质类固醇一直是一线治疗的基石，但长期治疗使用受限；储存库促肾上腺皮质激素注射液是 FDA 批准的一线治疗或难治性结节病的选择。二线和三线治疗包括促肾上腺皮质激素凝胶、抗代谢药物（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯）、来氟米特、抗疟疾药物（羟基氯喹、氯喹）和生物制剂（适用于难治性结节病患者，如英夫利昔单抗和阿达木单抗），通常与泼尼松龙联合使用。
结语
结节病可能具有较高的共病率和复杂性，而且异质性的表现和临床病程、临床数据缺乏，以及诊断标准、治疗流程、疗效终点和随访方法缺乏标准化，使临床医生诊治面临挑战。因此在临床面对结节病时，需要加强多学科协助、个体化治疗，而且应加强对难治性或复杂性疾病最佳管理方法的认知。
参考资料：
1. Galiatsatos P, Codario RA, Niedz BA. Ace the Case: A 24-Year-Old Woman With One Week of Diffuse Arthralgias and Low-grade Fever-healio-Pulmonology，2022.
2. Baughman RP, Field S, Costabel U, et al. Sarcoidosis in America. Analysis based on health care use. Ann Am Thorac Soc. 2016;13(8):1244-1252.
3. Statement on sarcoidosis. Joint statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160(2):736-755.
4. 郭新劝,张云庆.肺结节病生物标志物与治疗药物的筛选与分析[J].黑龙江医学,2022,46(14):1687-1690.
5. 陆乐,周凯伦,伏梦雅,刘凌昕,蔡辉.Löfgren综合征1例[J].安徽医学,2020,41(03):358-359.