两表总结︱系统性红斑狼疮肺部受累的诊断和治疗

导语

系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE）是一种复杂的自身免疫性疾病，可累及多器官，包括肺部受累、关节炎、光敏性皮疹、肾小球肾炎和血细胞减少。SLE异质性强，其病理生理机制尚不清楚。本文对系统性红斑狼疮常见肺部受累的诊断和治疗作了总结。

SLE肺部受累概况

SLE的肺部受累远比其他结缔组织病更为常见，高达50%～70%的SLE患者可以出现肺损害，表现为胸膜炎（伴或不伴胸腔积液）、急性狼疮性肺炎（ALP）、间质性肺疾病（ILD）、弥漫性肺泡出血（DAH）、肺动脉高压（PAH）、肺血栓栓塞（PE）、肺萎缩综合征（SLS）、继发肺部感染和肺恶性肿瘤等。

胸膜炎是SLE较常见的肺部表现，是目前美国风湿病学会修订的SLE分类标准中唯一的肺部表现，发生率为45%～60%，表现可从无症状到胸痛、干咳、发热和呼吸困难。影像学可见胸腔积液或胸膜增厚。

SLE肺实质受累的临床表现可分为急性或慢性。部分病例(2%-9%)表现为急性狼疮性肺炎（ALP），3%-9%的间质性肺疾病（ILD）存在既往未诊断的SLE。弥漫性肺泡出血（DAH）是SLE罕见却严重的表现，死亡率为50%-90%，患病率为0.5%-5.7%，男女比例为6:1。

诊断和治疗

大量SLE患者存在肺部受累，应及时对SLE患者肺部受累情况进行评估和治疗。可采用CXR（胸部X线）、HRCT（高分辨率CT）和PFT（肺功能测试）作为诊断检查，进行综合评估。对于预后不良的肺部受累疾病，还应进行其他检查，如动态MRI（磁共振成像）。此外，SLE肺部受累的诊断标准仍不够明确。因此，应更加重视SLE相关肺部表现的积极监测和管理。

表1 SLE肺部受累的诊断

BAL,支气管肺泡灌洗；DLco,肺一氧化碳弥散量；FDG,氟脱氧葡萄糖；PET,正电子发射断层扫描

表2 SLE肺损伤的治疗

NSAIDs,非甾体类抗炎药；IVIG,静脉注射免疫球蛋白；US,超声；CTD,结缔组织病；NSIP,非特异性间质性肺炎；LIP,淋巴细胞性间质性肺炎；MMF,吗替麦考酚酯

参考文献：

1.Shin JI, Lee KH,et al. Systemic Lupus Erythematosus and Lung Involvement: A Comprehensive Review. J Clin Med. 2022 Nov 13;11(22):6714.

2.杨吉娟,池淑红.系统性红斑狼疮的肺损害[J].中国实用内科杂志,2021,41(09):749-752+756.