CRA 2023专访 | 姜林娣教授：大动脉炎的诊疗现状与进展

会议官网中华医学会第二十六次全国风湿病学学术会议 时间：2023/03/29~04/01 地点：曲江国际会议中心 进入会议

大动脉炎为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。大动脉炎在世界各地均有发病，最常见于亚洲青年女性，我国是大动脉炎高发地区。本次第二十六次全国风湿病学学术会议期间，医脉通诚邀复旦大学附属中山医院风湿免疫科姜林娣教授，就大动脉炎的诊疗现状与进展展开对话。

专家简介

姜林娣 教授

➤复旦大学附属中山医院风湿免疫科教授、科主任、博士生导师

➤内科基地教学主任

➤中国医师学会风湿病学会常委

➤上海市医学会风湿病学分候任主任委员，血管炎学组组长

➤中国医师学会免疫吸附分会常务委员

➤海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会常委

➤兼痛风学组副组长、血管炎学组副组长

➤中国康复医学会骨与关节及风湿病专业委员会常委

➤复旦大学循证医学中心专家组成员

➤复旦大学风湿免疫过敏中心副主任

➤2019年荣获中国医师协会全国住院医师规范化培训“优秀带教老师”

➤研究方向：大动脉炎、ANCA相关性血管炎、痛风、IgG4-RD

医脉通：我国是大动脉炎高发地区，但其规范化诊疗的普及尚显不足。请您介绍下大动脉炎的诊疗现状。

姜林娣教授：在临床实践和研究中我们经常看到，绝大部分大动脉炎患者确诊时已处于中晚期，这些患者既往就诊的科室五花八门，包括心内科、神经内科等，甚至有患者在血管外科进行手术治疗并且未进行下一步的内科治疗。处于疾病中晚期、血管病变严重和伴有重要脏器损伤导致临床治疗存在挑战。即便我们已经给予积极的相应治疗，但有些患者因重要脏器受损，生活质量和预后均较差。

分析上述现状，或可归因于大动脉炎临床症状的非特异性，从而导致诊断延误，继而造成治疗延误。由于大动脉炎临床症状不典型，患者可能就诊于不同科室导致延误最佳治疗时机。例如有些患者主要表现为高血压，仅接受降压治疗。但实际上这些高血压患者可能继发于大动脉炎而非单纯的高血压，不从病源根本上去治疗，既无法有效控制血压，还可能导致患者病情持续进展和多脏器受累；另有部分患者因颈动脉或肾动脉狭窄到血管外科就诊，进行血运重建手术，但由于缺少内科病因诊断和随访，患者病情可能再次进展和加重，生存期未能延长。

总之，提高医患对大动脉炎的知晓度以及优化规范诊疗势在必行。大动脉炎好发于年轻人，特别是女性，对于脑梗、心梗、高血压、无脉或血压测不出等情况都要进行病因筛查，或与风湿免疫科会诊以明确诊断。

医脉通：请问临床中如何评估大动脉炎的病情，常用工具有哪些？评估结果如何指导临床用药？

姜林娣教授：长期以来我们对大动脉炎的认识局限于血沉、C反应蛋白升高，疾病活动期使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，但实际上并非这么简单。近年来，我们对大动脉炎有了更深刻认识，包括病因、免疫失衡和生物学标志物等。

目前来看，如果单纯从血沉和C反应蛋白来评估疾病活动，我们发现20%的活动期患者血沉和C反应蛋白完全正常。我们团队的临床研究显示，采用美国国立卫生院（NIH）制定的Kerr评分，可以较好地评估疾病活动。因此，推荐临床医生使用NIH制定的Kerr评分，并结合超声综合评估患者是否存在炎症及疾病活动，以此来指导并制定合理的治疗策略。

超声检查能较好地观察到浅表血管，在各级医院均能开展，但对于胸部、腹部血管或伴肥胖的患者会受限。临床中，60%-70%的大动脉炎患者会累及颈动脉，所以颈动脉超声能够解决大部分患者的评估需求，如果条件允许也可以选择磁共振检查。

医脉通：大动脉炎的治疗包括诱导缓解、维持缓解等阶段，请问各治疗阶段常用药物有哪些？请从适用人群、疗效和安全性等方面谈一谈如何合理选用这些药物？

姜林娣教授：大动脉炎存在慢性、持续性的血管壁炎症，所以长期以来临床使用糖皮质激素治疗，这是一个基本治疗策略。但既往研究显示，激素减停时疾病复发率达到50%以上，而持续使用可能导致高血压、糖尿病和高脂血症等疾病发生。因此，不推荐患者长期、大剂量应用激素，而是建议病情控制后，逐渐减量，直至小剂量激素维持，最终希望能够实现激素减量甚至停用。

现有指南和专家共识均建议大动脉炎使用免疫抑制剂治疗，且与激素联用。但各种免疫抑制剂之间的优劣尚不清楚。目前临床上有关免疫抑制剂治疗大动脉炎的随机对照试验较少，既往的全国调查研究发现，60%以上的专家会使用环磷酰胺。而大动脉炎好发于年轻女性，环磷酰胺会导致月经减少、闭经、生育能力下降等问题，临床应用存在较大局限性。近年来一些新的治疗措施相应出现，临床研究显示，吗替麦考酚酯、来氟米特、硫唑嘌呤以及JAK抑制剂或是可用的治疗选择。

生物制剂也在大动脉炎的治疗中发挥作用。对于出现脑梗、心梗的危重患者或难治性患者，激素联用免疫抑制剂治疗失败后，推荐使用生物制剂治疗。如今循证依据较多的生物制剂包括托珠单抗和肿瘤坏死因子抑制剂。未来，希望通过更深入的机制研究，新靶点和更安全的治疗策略不断的浮出水面，惠及更多大动脉炎患者。