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CRA2023专访 | 厉小梅教授:干燥综合征的诊疗现状与思考

2023-04-14 17:08:43来源:中华医学会风湿病学分会年会阅读:170次

会议官网中华医学会第二十六次全国风湿病学学术会议 时间:2023/03/29~04/01 地点:曲江国际会议中心 进入会议

 

中华医学会第二十六次全国风湿病学学术会议已圆满召开,会议期间,医脉通特邀中国科大附一院(安徽省立医院)风湿免疫科厉小梅教授,以干燥综合征的诊断和治疗为题,为我们分享现状与进展。

 

 

专家简介

 

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厉小梅 教授

中国科大附一院(安徽省立医院)风湿免疫科主任医师、教授、博士/博士后导师、江淮名医

国务院特殊津贴获得者

中华医学会风湿病学会常委

中国医师协会风湿免疫科医师分会常委

中国女医师协会风湿免疫专业委员会副主任委员

中国医促会风湿免疫科分会副主任委员

安徽省风湿免疫疾病临床医学研究中心主任

安徽省骨质疏松及骨矿盐疾病分会主任委员

第四届安徽省医学会风湿病学分会主任委员

中国医师协会风湿免疫科分会干燥综合征学组副组长

海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会常委

先后承担国家自然基金重点项目、面上项目及省部级基金10多项,发表专业论文90余篇,“干燥综合征基础与临床系列研究”荣获安徽省科技进步二等奖二项,安徽医学科学创新一等奖一项

 

医脉通:干燥综合征主要侵犯外分泌腺体,造成口干、眼干等局部干燥症状,此外它还能导致多器官、多系统损害,引起一系列的系统性表现,请您简单介绍下干燥综合征的系统性表现有哪些?

 

厉小梅教授:干燥综合征是一种临床十分常见的自身免疫性疾病,其病理特征为唾液腺和泪腺有大量淋巴细胞浸润,由此产生局部腺体症状,患者可表现为口干、眼干等。除局部受累外,干燥综合征还会引起系统损害,患者可伴有关节炎、肺间质病变、肾小管性酸中毒,以及神经系统受累。干燥综合征的神经系统表现包括视神经脊髓炎等中枢神经病变,感觉神经病、感觉运动神经病等周围神经病变,以及体位性低血压、无汗等自主神经病变等。

 

医脉通:神经系统损伤是干燥综合征重要的系统性表现之一。请您从机制层面谈谈干燥综合征是如何导致神经系统损伤的?干燥综合征相关神经系统损伤如何治疗?患者预后如何?

 

厉小梅教授:干燥综合征的神经系统损伤机制十分复杂,发病机制目前尚未明确。基于现有研究结果可见,干燥综合征的神经系统病变主要与抗体有关,最新一项研究提示,抗SSA抗体与该病有一定关联。此外,血管炎也可引起神经系统病变。

 

对于中枢神经系统病变尤其是视神经脊髓炎,往往需要大剂量糖皮质激素治疗,甚至冲击治疗,严重者可联合免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤,以及生物制剂和小分子靶向药物,这些药物都在一定程度上有助于改善患者的预后。对于周围神经病变,可以采用营养神经的疗法,比如小剂量使用糖皮质激素,同时还可联合维生素B1、维生素B12、金纳多等对症治疗。然而,干燥综合征引起的周围神经病变较难完全恢复,其引起的麻木、手套、袜套样感觉障碍等在治疗后仍难以缓解和消退。

 

尽管目前有多种治疗选择,但干燥综合征神经系统受累患者的预后仍然不良,尤其在患者出现视神经脊髓炎时,如未及时、有效治疗,可引起视力下降,严重可致失明。

 

医脉通:在您看来,干燥综合征的疾病管理中,管理干燥症状之外的系统性表现的意义和目的是什么?

 

厉小梅教授:干燥综合征是一种系统性疾病,系统症状的控制与治疗,对于延长患者的生存周期,防止重要脏器的进一步恶化或出现功能障碍具有重要意义。例如,干燥综合征的肺间质病变如未得到合理治疗,它将缓慢进展,严重可致呼吸衰竭,进而威胁生命。

 

医脉通:请您简单介绍一下,干燥综合征的诊疗现状如何?

 

厉小梅教授:干燥综合征至今已有100余年历史,从哥本哈根标准、加州标准到美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)标准的不断更新,都体现了临床诊断特异性和敏感性的提升。然而,在临床实际中仍存在许多漏诊和误诊的情况,故应高度重视干燥综合征的诊断。疑诊患者可以检测自身抗体,必要时可进行唇腺黏膜病理以辅助诊断。其他更为特异性的生物标志物还有待进一步研究。

 

干燥综合征的治疗也极具挑战性,目前尚未有获批专门用于治疗干燥综合征的药物,因此临床中常需参考其他风湿免疫疾病选择治疗,如系统性红斑狼疮常用的糖皮质激素、羟氯喹等。值得一提的是,泰它西普治疗干燥综合征的Ⅱ期临床试验已取得积极结果,期待进一步研究证实其疗效和安全性。总体而言,干燥综合征的诊疗需求仍未完全满足,有待进一步探索。

 

医脉通:干燥综合征会对患者的日常生活造成极大影响,请您谈谈如何更好地缓解患者的干燥症状,提高生活质量?

 

厉小梅教授:在临床中,改善患者的干燥症状具有一定挑战性。干燥综合征患者的唾液腺上皮细胞遭受破坏,导致纤维组织大量的淋巴细胞浸润,进而引起口干、眼干等症状,对患者生活的方方面面都带来极大不便。除了促进腺体分泌、抑制免疫反应等常规治疗外,临床还可以辅助使用人工泪液和人工唾液等,进一步改善患者的干燥症状。另外,患者的系统受累如经过系统治疗,也能在一定程度上缓解干燥症状。

 

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