病例讨论 | 3岁女孩发热2周伴多次腹泻、呕吐，是何疾病？

近日，来自美国梅奥诊所阿利克斯医学院的研究团队分享了1例3岁女孩发生链球菌后肾炎的病例，发表于Pediatr Rev.期刊。

病历简介

患儿，女，3岁，因发热2周就诊，最初的症状包括发烧、喉咙痛和鼻漏，随后出现疲倦、寒战和食欲不振。3天前，出现多次水样、非出血性腹泻，并在发病当天反复发作非胆汁性呕吐。患者否认有排尿困难、背痛、腹痛、关节痛、头痛、颈部疼痛、瘀伤或皮疹。她的母亲对尿量是否减少不确定。

查体

➤体温38.3℃，血压100/50mmHg，心率133次/分，呼吸30次/分，血氧饱和度87%；

➤口咽清晰，无扁桃体渗出或增大，结膜清晰；

➤右颈前淋巴结肿大，无痛感；

➤心脏检查显示心动过速，节律正常；

➤腹部检查无压痛，无腹胀、肿块或肝脾肿大；

➤神经系统检查结果正常；

➤皮肤检查显示左侧大腿上部有2出结痂病变，毛细血管再充盈时间＜2秒。

实验室检查

➤白细胞计数：18,500/μL，中性粒细胞：86%，淋巴细胞：9%，单核细胞：5%；血红蛋白水平：10.1g/dL；血小板计数：370×10⁹/L；C反应蛋白：3.45mg/dL；红细胞沉降率116mm/hr；钠水平：133mEq/L；钾水平：6.8mEq/L；氯浓度：95mEq/L；碳酸氢盐水平：19mEq/L；血尿素氮：104mg/dL；肌酐水平：1.88mg/dL；钙水平：8.8mg/dL；白蛋白水平：3.1g/dL；磷水平：6.5mg/dL；随机尿蛋白/肌酐比值：12.98mg/mg。

➤尿液分析：深棕色尿液，红细胞＞100个/每高倍视野（HPF），白细胞＞100个/HPF，51-100个白细胞管型，透明管型＞100个/HPF，葡萄糖水平为19mg/dL，畸形红细胞＜25%，1-3个肾小管上皮细胞/HPF，颗粒状管型为主；未见红细胞管型。

➤链霉素（Strep）快速试验结果为阴性。

➤尿、血培养均为阴性

患儿最可能的诊断是什么？

A. 血性尿毒症综合征（HUS）

B. 急性肾损伤（AKI）

C. 肾母细胞瘤溶（Wilms瘤）

D. 链球菌后肾炎（PSGN）

补充实验室检查

➤C3低水平7mg/dL，C4正常水平16mg/dL，抗链球菌溶血素O滴度升高2530IU/mL。

➤抗双链DNA滴度、抗中性粒细胞胞浆抗体滴度、巨细胞病毒聚合酶链式反应、EB病毒聚合酶链式反应、乳酸脱氢酶、尿酸水平均正常。

➤肾脏超声检查结果正常。

➤肾活检光镜下见弥漫性毛细血管内增生性渗出性肾小球肾炎，肾小球免疫染色以C3为主，免疫荧光阳性，电子显微镜下可见驼峰状上皮下电子致密沉积物（图1）。

图1

最终诊断

综合体格检查、实验室检查和病理检查结果，诊断为链球菌后肾炎（PSGN）。

一起来了解一下PSGN

PSGN是一种免疫复合物介导的肾脏疾病，由链球菌皮肤或口咽部感染后1至2周的III型超敏反应引起。PSGN通常影响3-12岁的儿童，男性比女性更常见，比例为2:1。症状包括血尿、蛋白尿和急性肾损伤等。

PSGN的临床表现PSGN典型表现为肉眼血尿，尿液呈红至棕色。有趣的是，PSGN通常是在常规尿液分析中偶然发现的，因为大约50%的儿童无症状。其他常见的表现是水肿和高血压，由于过多的液体和盐潴留。更严重的PSGN可表现为肾病综合征，伴严重蛋白尿和低白蛋白血症。

PSGN的治疗PSGN通常是自限性疾病，复发极为罕见，当出现水肿和高血压时，可使用利尿剂和降压药（钙通道阻滞剂）治疗，并限制钠和水的摄入，同时给予青霉素或红霉素治疗。

给临床医生的启示

➤PSGN的临床表现从无症状的显微镜下血尿到以肉眼血尿、水肿、高血压、蛋白尿和血清肌酐水平升高为特征的急性肾病综合征。

➤通常，PSGN可以通过支持性护理来管理，例如治疗高血压和液体潴留的药物。然而，严重PSGN合并急性肾损伤（AKI）的治疗可能需要临时血液透析。

➤PSGN的诊断通常基于急性肾炎的临床表现（如血尿、蛋白尿、水肿、高血压、AKI）、喉咙痛史和/或出现前1-2周的A组链球菌感染。

初诊时低C3水平有助于PSGN的诊断，但应在初诊后6至8周重复，以确保其可靠。除非有进展性AKI或既往链球菌感染病史不清楚，否则通常不需要肾活检进行诊断。

➤感染后肾小球肾炎最常由A群链球菌引起，但也可由其他细菌（金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌等）、病毒和原虫感染引起。

➤在诊断PSGN时，重要的是获得链球菌滴度，因为如果咽拭子样本不足，或者如果患者在出现血尿之前已经接受过链球菌咽喉的治疗，快速链球菌检测可能是阴性的。通常，咽部感染后抗链球菌溶血素O滴度和抗DNA酶B滴度均升高，而皮肤感染后仅抗DNA酶B滴度升高。此外，在某些情况下，接受抗生素治疗的咽炎患者的抗链球菌溶血素O滴度可能低得令人误解。

参考文献：

[1]AQ Z, CL T, Said S, et al. Prolonged Fever in a 3-year-old Girl[J]. Pediatr Rev, 2023 Apr 1;44(4):228-231.