2023-06-09 15:15:00来源：医脉通阅读：37次
全身型幼年特发性关节炎在1897年由George Still首次报道，故亦被称为斯蒂尔病（Still’s disease），在成年期起病即称为成人斯蒂尔病（adult-onset Still’s disease，AOSD）。5月31日-6月3日在意大利米兰举办的欧洲抗风湿病联盟（EULAR）年会期间，B. Fautrel F和De Benedetti教授一同分享了《EUALR/PRES[欧洲儿科风湿病学会]全身型幼年特发性关节炎和成人斯蒂尔病诊断和管理建议》，本文简要介绍如下。
总体原则
Ⅰ：sJIA和AOSD是同一种疾病，应该用相同的专用名称来命名，Still病（2a/B）。
Ⅱ：治疗目标和治疗策略应基于家长/患者和医疗团队的共同决策。通过定期评估疾病活动并相应地调整治疗以完成达标治疗（T2T）至关重要。最终目标是实现无药缓解（2b/C）。
Ⅲ：应及时识别MAS并快速治疗（2b/D）
建议
诊断
➤建议1：为促进快速诊断和早期治疗，应使用具有可操作性的定义来识别Still病患者：
发热逐渐加剧，最高不超过39℃（102.2℉），持续至少7天；
皮疹是短暂的且与发热一同出现，多先出现在躯干部。典型红斑（橙红色），也可能出现其他皮疹（如荨麻疹）；
肌肉骨骼受累通常表现为关节痛/肌痛。重度牙龈炎可以支持诊断，但不是明确诊断的必要表现，可能出现较晚。
炎症明显，通常表现为中性粒细胞增多、血清C反应蛋白（CRP）和铁蛋白升高。
➤建议2：IL-18和/或S100蛋白（如钙保护蛋白）升高有力地支持诊断，因此应在有条件的情况下可以检测（4/C）。
➤建议3：应仔细考虑恶性肿瘤、传染病、其他免疫介导的炎症性疾病和单基因自身炎症性疾病等鉴别诊断（5/D）。
治疗目标
➤建议4：临床无疾病活动（CID）定义为无Still病相关症状且血沉或CRP正常。缓解被定义为保持临床无疾病活动至少8个月（5/D）。
➤建议5：为达到最终目标（无药缓解），建议采用以下中间指标：
7天时，发热消退且CRP下降>50%；
4周时，无发热，疾病活动（或肿胀）关节计数减少>50%，CRP正常，医生和患者/家长整体评估<20（0~100）；
3个月时，临床无疾病活动，糖皮质激素剂量低于0.1或0.2mg/kg/d；
6个月时，临床无疾病活动，不使用糖皮质激素。
治疗
➤建议6：NSAIDs是一种对症治疗，可在诊断期间用作桥接治疗。GC是有效的，但必须避免长期使用系统性GC来达到和维持治疗目标。高水平的证据支持IL-1抑制剂和IL-6抑制剂的疗效，因此可优先考虑使用两者（1b/A）。
➤建议7：确诊后，应尽早开始使用IL-1抑制剂或IL-6抑制剂（2b/B）。
➤建议8：在开始减用生物制剂改善病情抗风湿药（bDMARDs）之前，应在不使用糖皮质激素的情况下维持临床无疾病活动（ClD）3-6个月（5/D）。
并发症
➤建议9：严重/危及生命的并发症，包括巨噬细胞活化综合征（MAS）或肺部疾病，可能发生在病程的任何阶段。应注意积极筛查和监测（2a/B）。
➤建议10：持续发热、脾肿大、血清铁蛋白升高或上升、细胞计数过低、肝功能检查异常、血管内凝血激活、血清甘油三酯升高或上升的患者应考虑MAS。为了便于诊断MAS，可使用评分（M-或H-分）或分类标准（MAS2016标准）（2a/B）。
➤建议11：MA的治疗方案必须包括大剂量糖皮质激素。此外。包括阿那白滞素、环孢素和/或IFNy抑制剂也可作为初始治疗的一部分（2b/B）。
肺部疾病
➤建议12：应积极筛查肺部疾病，包括观察临床症状（如杵状指、持续咳嗽，呼吸急促）和肺功能检查（脉搏血氧测定、DLCO测量）。任何有临床问题的患者都应进行高分辨率CT检查（2b/B）。
➤建议13：对于新发Still病且有肺部疾病危险因素的患者，无充足的证据支持停用一线IL-1抑制剂或IL-6抑制剂。对于进展中的Still病合并肺部疾病的患者，无充足证据支持停用IL-1抑制剂或IL-6抑制剂。基于目前对发病机制的了解，T细胞靶向治疗或可用于Still病合并肺部疾病的患者（2b/B）。
➤建议14：对于难治性患者、合并严重MAS和伴发肺部疾病的患者，应与Still病专家中心协作进行管理（5/D）。