ENDO2023 | 带你认识一种“低血糖的罕见原因”——Hirata病

胰岛素自身免疫综合征（IAS），又称自身免疫性低血糖（AIH），是引起低血糖的重要原因之一，于1970年由日本Hirata首次报道，故又称Hirata病。是指从未使用过胰岛素的患者发生严重的自发性低血糖症，血浆抗胰岛素抗体活性和免疫反应性胰岛素水平均明显升高，血中的胰岛素-胰岛素抗体复合物有时突然解离，产生过多的游离胰岛素引起严重的低血糖症。

2023年6月15日至18日，国际内分泌领域重要学术会议「2023年美国内分泌学会年会（ENDO）」于美国芝加哥隆重召开。会上有学者分享了题为《Hirata病的病例报告：一种罕见的低血糖症原因》的病例报道。

鉴别要点：胰岛素水平极高和血清高胰岛素抗体

该病例报道分享了一例73岁男性患者，以大汗淋漓、心悸、头部麻木为主诉。该患者起初只是接受对症治疗，因症状未缓解做进行了进一步评估，包括监测患者2小时GRBS、C肽及胰岛素、皮质醇水平。发现该患者血清胰岛素水平极高，血清胰岛素抗体水平也高（>300 U/ml）。腹部CT排除了胰腺疾病。据推测，IAS中发生的低血糖是由于胰岛素在吸收后与其抗体分离所致。基于Hirata病的诊断标准，患者被确诊为IAS病。

该病例将发病年龄、性别、低血糖发作持续时间、结局或治疗、IAS发病之前使用的药物、基础病等因素纳入排查范围。该患者低血糖在餐后4-6小时自发发作，而不是在72小时饥饿试验中自发发生。极高的胰岛素水平（>200 µIU/mL）、血清胰岛素抗体水平＞30 U/ml对该患者诊断IAS具有重要作用。患者在饮食管理方面有所改善，包括频繁少量进食。

病例讨论

为了尽早识别该病并避免不必要的检查，极高的胰岛素水平和血清高胰岛素抗体水平可能是内源性高胰岛素血症性低血糖（EHH）鉴别诊断中最重要的特点。对于高度怀疑患者，应检测胰岛素自身抗体。进餐后由于胰岛素自身免疫抗体（IAA）与胰岛素结合从而阻止胰岛素与受体结合，可能导致轻度高血糖；此后无论血糖如何，胰岛素都从该复合物中释放，从而介导了低血糖发生。

撰文：廖占林 南平市第一医院

审阅：田字格

廖占林

福建医科大学附属南平市第一医院内分泌科医师，医学硕士，目前主持福建省科学自然基金一项，擅长于糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病、垂体疾病、肥胖症等内分泌与代谢疾病的诊治。

参考资料：Maanasi Pranala，Varghese Tharakan Kuttiyil Oommen，Anil Thomas，et al. Case report on Hirata Syndrome： a rare cause of Hypoglycemia.2023ENDO.