2023-06-25 18:03:57来源:镜桨 广州医科大学附属第一医院阅读:17次
作者:镜桨 广州医科大学附属第一医院
病例资料
患者,男性,56岁,因“腹痛、腹胀伴排气排便停止1年”入院。
患者于2020年10月无诱因出现腹痛、腹胀,伴排气排便停止,无恶心、呕吐,于当地医院查立位腹部平片可见气液平,考虑“肠梗阻”,予禁食水、胃肠减压、补液等治疗1周,患者腹痛、腹胀好转,恢复排气排便。之后上述症状反复发作,每次予对症治疗症状缓解,但均未进一步筛查肠梗阻的原因。
2021年2月7日进食半固体食物后症状再发,遂至外院就诊,完善血常规:WBC 6.24x109/L,NEUT% 64.7%,Hb 128g/L,PLT 285x109/L;肝肾功能、凝血功能正常;AFP、CEA、PSA、CA125、CA19-9均正常。腹盆平扫+增强CT:小肠肠壁增厚,肠管未见明显扩张、积气及积液。结肠镜:进镜至回盲部未见异常。肠系膜上动脉、静脉及肠系膜下动脉超声未见明显异常。予禁食水、胃肠减压及补液对症治疗后症状好转。之后上述症状仍反复发作。
2021年9月15日患者就诊我院门诊,完善小肠CT成像:第4组小肠局部肠壁明显增厚,厚约2cm,均匀轻度强化,局部管腔狭窄,考虑占位性病变可能大,淋巴瘤不除外;可见小肠肠梗阻征象;腹膜后、肠系膜区多发肿大淋巴结;腹盆腔积液(下图)。为进一步诊治于 2021年9月29日收入我科。患者否认口腔、外阴溃疡,无皮疹、光过敏、关节肿痛及雷诺现象。发病以来神志清,精神可,进食流食或半流食,睡眠可,近半年体重下降约15kg。
图:小肠CT成像
第4组小肠肠壁显著增厚,均匀轻度强化,局部管腔狭窄梗阻,近端肠管扩张,肠系膜淋巴结肿大
既往史:“乙肝小三阳”病史。
体格检查:HR 64次/分,BP 80/50mmHg,BMI 17.9kg/m2。全身浅表淋巴结未触及,双肺呼吸音清,心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部未触及包块,全腹叩诊鼓音,可闻及气过水声,肠鸣音5次/分,肝脾肋下未触及。直肠指检无特殊。
入院诊断:反复肠梗阻原因待查;小肠恶性肿瘤不除外
诊疗思考:肠梗阻的鉴别诊断思路
病例特点:中老年男性,慢性病程,临床主要表现为反复腹痛、腹胀、排气排便停止,查体腹部未触及包块,全腹叩诊鼓音,可闻及气过水声,肠呜音5次/分,立位腹部平片可见气液平,故肠梗阻诊断明确。根据肠梗阻程度,分为完全性和不完全性;根据梗阻部位,分为高位和低位肠梗阻等;从病理生理学的角度,可分为机械性梗阻、动力性梗阻、血运性肠梗阻。
该患者虽然发作间期影像学示第4组小肠肠腔狭窄,但病情发作时伴有排气排便完全停止,给予内科治疗症状缓解不明显,故考虑为完全性肠梗阻。该患者无血栓形成高危因素(制动、药物、手术等),影像学检查未见肠系膜血管病变,血运性梗阻依据不足;患者影像学示第4组小肠肠壁增厚、管腔狭窄,查体肠呜音正常,不考虑动力性肠梗阻,机械性肠梗阻可能性大。患者病情发作时无恶心、呕吐,病变部位位于第4组小肠,故为低位肠梗阻。那么该患者机械性肠梗阻病因是什么呢?
引起机械性肠梗阻的病因包括肠腔外病变、肠壁病变以及腔内病变。该患者影像学示肠壁增厚,并有可疑的肠腔内占位,未见肠腔外病变。从病变性质分析,考虑如下:
1.肿瘤
患者有贫血、体重下降等消耗症状,需警惕恶性病变。
①淋巴瘤:该患者临床表现为反复肠梗阻,有贫血、体重下降等消耗症状,影像学上可见肠壁增厚及肠腔狭窄、肠系膜多发肿大淋巴结,需考虑肠道淋巴瘤可能,但不支持点为患者无肝脾大,血LDH正常。
②其他小肠恶性肿瘤:类癌、腺癌、肉瘤等,分别占小肠恶性肿瘤的33%、44%、10%,其中类癌最常累及回肠,腺癌最常累及十二指肠,而肉瘤可在整个小肠的任何一个部位发生。以上疾病均可表现为肠壁增厚、肠腔占位及狭窄,临床上可出现肠梗阻症状,下一步完善血肿瘤标志物、PET-CT 评估。如果肠梗阻缓解,可考虑内镜取活检获取病理组织学证据;如果不能缓解,可考虑外科手术解决肠梗阻同时明确诊断。
2.克罗恩病(Crohn’s disease,CD)
该患者存在腹痛、体重下降,炎症指标升高,影像学上可见肠壁增厚及肠狭窄,不除外CD可能。但该患者无口腔溃疡、肛周病变及肠外表现,肠道病变并非呈节段性及跳跃性改变,为不支持点。CD和原发性肠道淋巴瘤(PIL)的诊断及鉴别诊断难度高。研究显示,年轻而病程长、有肛周病变、瘘管形成、多部位病变者更支持CD;病程短且为单部位病变者更支持PIL。该患者病程相对较短,且为单部位病变,故CD与PIL相比,诊断更倾向于后者。
3.肠结核
该患者既往无结核接触史,临床上无低热、盗汗等表现,病变部位非结核好发部位,考虑可能性不大,必要时可完善粪便抗酸染色、血T-SPOT.TB、PPD试验、胸部CT等评估。
4.免疫性疾病
如硬皮病或系统性红斑狼疮,该类疾病引起的肠梗阻多为动力性肠梗阻,与该患者不相符。且该患者为中老年男性,非免疫性疾病好发人群,临床上无口腔溃疡、关节肿痛、皮疹等免疫色彩,可除外。
入院后诊疗过程
入院后完善相关检查,血常规:WBC 4.25x109/L,Hb 74g/L,PLT 305x109/L。MCV 78.51,MCH 24.3pg,MCHC 309g/L;铁4项:SF 13ng/ml,SI 11.0μg/dl,TIBC 313μg/dl,TS 3.0%,为小细胞低色素性贫血。肝肾功能正常,血LDH正常。粪便常规未见红、白细胞,OB(+)。 尿常规正常。ESR 34mm/h,hs-CRP 15.35mg/L。血CEA、CA19-9、CA242、AFP、PSA-T/F正常。粪便抗酸染色阴性。PET-CT:相当于第4组小肠代谢增高团块,大小3.3cmx5.7cmx4.8cm,SUVmax 12.9,近段肠道扩张,肠系膜数个代谢增高淋巴结,大小1.0cmx1.8cm,SUVmax4.4~5.9,均考虑为恶性病变,不除外淋巴瘤可能;腹盆腔积液。
患者表现为完全性肠梗阻,内科治疗症状不缓解,PET-CT示小肠恶性病变可能性大,请普外科会诊:考虑有手术指征。
2021年10月10 日患者于全麻下行“腹腔镜探查 +小肠部分切除术”,术后病理示(部分小肠及肿瘤)病变符合弥漫性大B细胞淋巴瘤(非生发中心源性),侵透固有肌层达肠周脂肪组织,累及浆膜;上、下断端及系膜切缘未见特殊;淋巴结见肿瘤细胞(肠周4/19)。免疫组化结果:Bcl-6(+),Ki-67(index 70%),CD3(T细胞+),CD4(T 细胞+),CD8(T细胞+),CD10(+),CD20(+),CD21(-),CD30(Ki-1)(-),CD56(NK-1)(-),AE1/AE3(-),EMA(-),HMB45(-),S-100(-),Mum-1(+),C-MYC(+),P53(+)。
2021年11月入我院血液内科,骨髓穿刺涂片+活检未见骨髓侵犯;腰椎穿刺查脑脊液常规、生化、细胞学:未见明显异常。根据Ann Arbor分期,患者小肠及肠系膜淋巴结受累,为ⅡE;病程中T<38℃,无盗汗,病程中因肠梗阻禁食水体重下降,但梗阻解除后患者体重增加,为A组。预后方面,患者55岁,血LDH正常,ECOGO分,1个结外器官受累,国际预后指数(IPI)0分,为低危组。2021年11月24日、2021年12月23日及2022年1月22日分别予第1~3程R-CHOP方案化疗,随访至今,患者一般情况可,无不适主诉。
最后诊断为:弥漫性大B细胞淋巴瘤(ⅡE);肠梗阻
诊疗启迪
病例启示:
①肠梗阻是消化内科常见的一种疾病,但其背后的原因可以多种多样。临床上对于这类患者,需要根据肠梗阻的基本诊断和鉴别诊断思路进行分析,明确肠梗阻的类型后再进一步行病因分析。
②中老年男性,病程中明显消耗症状,应警惕恶性疾病。
③该患者高度提示淋巴瘤的征象是影像学表现:环腔肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大。对于此类患者,诊断思路是寻求病理证据,但患者病变在小肠,且有完全性肠梗阻,因此通过小肠镜获得病理不容易。最后经手术获取病理,明确诊断后血液内科及时评估病情,制订有效的化疗方案,充分体现了多学科合作的必要性。
病例点评:
①临床诊治过程中不能局限于单纯解决患者临床症状,需积极寻找背后隐藏的原因。
②若有消化道出血、肠梗阻等症状,检查结肠未见异常,应仔细检查小肠,应用小肠造影、小肠CT成像、胶囊内镜、小肠镜等方法,根据患者的不同情况,选择不同手段。另外,该患者为回肠弥漫性大B细胞淋巴瘤,IPI 评分为低危组,预后相对较好。这一方面有赖于外科及时的手术明确诊断,另一方面血液内科对病情及时正确的评估及治疗在该患者的预后中也起了决定性作用,充分体现了多学科协作的重要性。