合二为一！新观点强调将GCA和PMR统称为同一谱系疾病 | 权威综述

巨细胞动脉炎（GCA）和风湿性多肌痛（PMR）是密切相关的两种疾病，40%~60%的GCA患者合并PMR，约15%的PMR患者中合并GCA。6月12日，权威期刊Nat Rev Rheumatol.（影响因子32.286）中，意大利米兰圣拉斐尔医院Alessandro Tomelleri及其合作者共同刊文，强调了一种新兴观点，即将GCA和PMR视为相关疾病，统称为GCA-PMR谱系疾病（GPSD）。并讨论了是否可以使用临床特征、影像学表现和实验室生物标志物在病程早期进行分层，以优化疾病评估、监测、预测预后和治疗。

GPSD的病理基础

学者提出，GCA和PMR具有共同的病理生理机制，包括遗传学、免疫学（辅助性T细胞1 [TH1]和TH17通路激活，IL-6表达），以及位于动脉和肌肉骨骼的炎症。因此，两者可被视为同一疾病谱系的不同部分，统称为GPSD。需要明确的是，不可将GCA和PMR视为同一疾病，两者在疾病表现、病情转归、对治疗的应答、并发症、复发率和预后方面具有内在异质性。

GPSD的分层策略

结合临床特征、影像学表现和实验室生物标志物对GPSD患者进行分层，将有助于疾病评估、监测、预测预后和治疗。因此，学者从三个方面提出了GPSD的分层建议。

临床特征

颅脑GCA

缺血性GCA

大血管GCA（伴有全身症状或颅脑GCA和/或复发性PMR）

单独的PMR

伴有外周关节炎和/或远端累及的PMR，如缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿（RS3PE）

实验室生物标志物

常规血清炎症标志物（红细胞沉降率[ESR]、C反应蛋白）

免疫组织学表现（如内膜增生、TH1和TH17活化、细胞因子表达）

新的生物标志物（如YKL-40、血管生成素、骨桥蛋白）

影像学表现

超声检查，18FDG-PET-CT和/或MRI

炎症严重程度评估（如Halo评分、PETVAS）

确定特定受累部位（如血管、滑膜囊、腱鞘、关节）

GPSD的风险分层

在GPSD的分层策略的基础上，学者又提出具体分层方法，列举了具体的疾病特征（图1）。并总结到，某些临床、影像学和实验室特征与发病时需要更大剂量的糖皮质激素、病程中需要较少的DMARD和长期血管重构风险较低相关（红框），而其他特征与复发风险增加、病程中需要较多的DMARD和长期血管重构风险较高相关（黄框）。

蓝框是PMR的特征

图1 GPSD的特征与风险

学者提出GCA和PMR不是独立的疾病，而是同一疾病谱系GPSD的一部分。目前大多数风湿病学家都认同GPSD是一种异质性疾病这一观点。然而，证据仍然有限，上文提出的分层策略是基于学者的临床经验。

学者认为，早期疾病分层可以帮助评估疾病的严重程度和程度、识别器官受累、预防眼部和血管损伤，选择适当的非糖皮质激素治疗，减少急性发作和糖皮质激素相关不良事件。基于此，及时的疾病评估和有效的治疗方法可以在改善患者预后的同时节省大量治疗费用。目前迫切需要前瞻性研究来证实学者所提出的疾病分层策略的临床价值。未来，希望所有新发GPSD病例都进行早期疾病分层，并相应地调整治疗方法。

参考文献：Tomelleri A, van der Geest KSM, Khurshid MA, et al. Disease stratification in GCA and PMR: state of the art and future perspectives[J]. Nat Rev Rheumatol. 2023 Jun 12. doi: 10.1038/s41584-023-00976-8. Epub ahead of print. PMID: 37308659.