突发呼吸困难伴右肩剧痛，问题竟然出在这根神经上

作者：蓝鲸晓虎

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呼吸肌功能障碍可导致呼吸困难甚至呼吸衰竭。膈肌麻痹的临床表现往往不具特异性，包括仰卧位、氧气或机械通气的脱机困难、不明原因的呼吸窘迫、不对称的呼吸模式等。对于一些不明原因的呼吸困难，应当警惕呼吸肌功能异常，并积极进行全面的呼吸肌功能检查，包括对膈肌力学、结构和功能的评估。

病例简介

让我们来看一个病例：

患者，男性，58岁。因轻体力活动后呼吸困难2周，右肩剧烈疼痛伴右臂活动受限入院。

患者2周前出现活动后呼吸困难，步行3层楼梯后气促明显，夜间可平卧。否认发烧、体重减轻、胸痛、心悸、咳嗽、咳痰等。既往史：肥胖（BMI 39kg/m2）、高血压、血脂异常和脊髓灰质炎遗留慢性左下肢肌无力。否认呼吸系统或心血管疾病史。否认胸部外伤及手术史。

生命体征：T36.8℃，P86bpm，R26次/分，BP136/88mmHg，SpO₂ 93%。

胸部听诊：右下肺呼吸音减弱，未闻及干、湿啰音。腹部查体（-）。神经系统检查：右上肢肌力3级，左下肢肌力3级，余（-）。由于患者肥胖，无法准确评估坐位和仰卧位的异常腹部运动。

胸部X线示新发右侧半横膈膜升高（图1）。肺功能检查示肺容积减少，肺总量（TLC）、用力肺活量（FVC）测定值分别为预计值的77%和56%（表1）。

图1. 胸部X线片示右半膈肌明显上台（A），1个月前查胸片无上述表现（B）。

表1. 肺功能检查结果

思考：

1.该患者出现劳力性呼吸困难的最可能原因是什么？

2.如何明确诊断？

膈肌功能障碍引起的呼吸困难

劳力性呼吸困难是一种常见症状，可由呼吸系统、心血管系统、神经-肌肉疾病等引起。

膈肌功能障碍是引起呼吸衰竭的重要机制之一。患者胸片示新发右半膈肌抬高，表明半侧膈肌无力或瘫痪是该患者呼吸困难的原因，而肺功能检查结果支持这一假设。

随后进行标准呼吸肌力测试，结果显示呼气肌力正常，但通过最大吸气压（Plmax）和经鼻腔测定最大吸气压（SNIP）评估的吸气肌力明显降低（表2）。

表2. 呼吸肌功能测试

使用线性阵列（6-13MHz）和凸形（2-5MHz）探头进行超声检查；测量食道、胃和跨膈压；并监测斜角肌和胸锁乳突肌的肌电图活动（图2）。患者平静呼吸时，右半膈肌厚度正常，但深度吸气时厚度变薄。在潮式吸气过程中，右半膈肌未运动，跨膈压力异常低，也未见辅助吸气肌参与。在深吸气的情况下，右半膈肌仍然未见运动。跨膈压力增加，但主要与斜角肌和胸锁乳突肌收缩引起的食管压力下降有关。

图2:（A） M型超声检查：在功能残气量（FRC）和肺总量（TLC）下测定右半膈厚度；（B）平静呼吸和深吸气以及嗅闻动作期间膈肌运动的M型超声图像、食道（Pes）、胃（Pga）和跨膈（Pdi）压力测定以及辅助吸气肌（斜角肌、胸锁乳突肌）的肌电图活动。

在经鼻嗅气压（SNIP）测定中，右半膈肌出现了反常向上运动，跨膈压的增加主要是由于辅助呼吸肌的参与引起。如图3所示，在双侧膈神经刺激过程中，跨膈压力降低。单独刺激膈神经时，只有右半膈肌功能异常。

超声检查和跨膈压测定结果证实右半膈肌麻痹。由于膈神经（C3–C5）和臂丛神经（C5–T1）起源于颈脊髓的重叠区域，该患者的右臂疼痛伴无力提示急性神经痛性肌萎缩（Parsonage Turner综合征）的诊断。

膈肌的结构、功能和支配神经

膈肌是一种圆顶状的薄肌，位于胸、腹腔之间，从外周插入下肋骨和腰椎的内表面。膈肌是最主要也是最有力的呼吸肌，在解剖学和功能上分为肋区和脚区。在吸气过程中，横膈膜变平，以增加肺容积，降低胸膜和肺泡内压力。与此同时，伴随的腹腔内压力升高迫使下肋骨向外移动，进一步增加肺容积。在平静呼吸期间，正常的膈肌移动范围在1.08-2.6cm之间，在深吸气期间在6.55-9.21cm之间；膈肌厚度通常≥0.15cm，并且在深吸气开始和结束之间增加≥20%（图3）。

图3.膈肌生理功能和正常膈肌活动度和厚度——吸气时，膈肌变平增加胸腔和肺容积，从而降低胸膜（食道）和肺泡压力，增加腹腔内（胃）压力；腹腔内压力升高通过向外推动下胸腔进一步增加胸腔和肺容积。压力和体积的变化随着吸气深度的增加而增加（Pes=食道压力；Pga=胃压力；Pdi=跨膈压）

单侧膈神经麻痹

膈肌的每侧（半膈肌）分别由膈神经支配，膈神经源自C3–C5神经根。较高的颈神经根供应膈的肋区，而脚区由较低的节段支配。每个膈神经向后进入胸腔，然后向前移动到心包。右膈神经正好在腔静脉裂孔的外侧进入膈肌，左膈神经在左心边界附近相交。

单侧膈肌麻痹多数来自于膈神经的病变，常见原因包括：肿瘤浸润、颈／胸部外科手术、外伤、炎症以及神经性病变等另外，少部分患者原因不明。单侧、无症状膈肌麻痹患者无需特殊治疗。

当患者出现呼吸困难、呼吸衰竭时可考虑下述治疗：

①机械通气：对于术后及因膈肌麻痹而致严重呼吸衰竭患者，机械通气是唯一有效的治疗手段。患者常需行气管切开，减少死腔，利于分泌物排出。

②BiPAP呼吸机：该方法简便、无损伤、疗效可靠，对各种原因引起的膈肌麻痹都有较好的效果，尤其适用于夜间呼吸困难的患者。

③呼吸体操：通过各种锻炼，如增加吸气负荷、缩口吸气以加强其他辅助吸气肌力量而达到增加通气目的。

④手术：膈肌折叠术是利用手术方法将麻痹的膈肌多层缝合、折叠起来，通过降低膈肌水平使其处于张力曲线的有利位置，增加膈肌作为压力泵的能力。

急性神经痛性肌萎缩

神经痛性肌萎缩（neuralgic amyotrophy, NA），也被称为帕森斯-特纳综合征，其核心特征是臂丛神经支配肌肉的剧烈疼痛、无力，以及随后发生相应的肌肉萎缩和感觉异常。典型的临床表现为肩背部和（或） 上肢的剧烈疼痛，随后出现肌无力、肌萎缩，症状无特异性，有2/3 患者同颈椎病、盂唇撕裂伴囊肿和其他肩胛上切迹肿块、肩袖撕裂、肩关节撞击综合征、钙化性肌腱炎和粘连性关节囊炎等疾病相似，易被误诊。膈神经受累可为单侧或双侧，见于不到10%的NA病例。

NA的临床分期分为三个阶段：

①疼痛阶段（约1-60d，约10%的患者疼痛迁延）；

②肌无力、肌萎缩阶段（无力约1-30d 不等，萎缩约在15-45d 出现）；

③恢复阶段（取决于病变的严重程度和范围，大部分病例在6个月至3年内得到一定程度的恢复）。

在治疗上也相应分期、分阶段进行：

急性期：泼尼松60mg 口服或甲基强的松龙1g 静脉滴注5d；免疫球蛋白静脉滴注（单剂或序贯4-5个疗程）；

神经病理性疼痛期：非甾体抗炎药、抗癫痫药、抗抑郁药或阿片类药物，如加巴喷丁、卡马西平、阿米替林及经皮和直接神经、脊髓针刺刺激等；

恢复期：保持活动范围，稳定肩胛骨，练习防止挛缩，以及渐进式加强运动和感觉的计划训练；

晚期：如果病后6个月没有恢复或恢复很小，考虑手术治疗，在影像学检测到神经沙漏状收缩和扭转时，考虑应用神经松解术、神经移植等。

该患者从起病到就诊病程仅2周，保守治疗后好转可能性大，故予以甲基强的松龙治疗及营养神经、改善循环及针刺理疗、康复训练等治疗2周后，病情改善。

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