2023-08-07 17:46:27来源：《基因遗传性心血管疾病》（山东科学技术出版社） 医脉通阅读：36次
Brugada综合征（BrS）是由于编码心脏钠离子通道、钙离子通道或钾离子通道的基因突变，致使内向钠电流或钙电流的降低，外向钾电流的增加，引起心电图右胸导联（V1 ~ V3）ST段呈下斜型或马鞍型抬高，T波倒置，伴或不伴右束支传导阻滞；在临床上患者常因室性心律失常或心室颤动引起反复发作性晕厥，甚至心脏性猝死。该如何进行Brugada综合征治疗，本文对此进行了汇总。
一、治疗性生活方式改变（TLC）
1. 改变生活习惯
①避免饱餐暴食，尤其晚餐应控制食量；
②禁忌吸烟饮酒；
③避免长时间处于高温场合。
2.药物相关注意事项
①避免使用可能诱发室性心律失常的药物；
②维持电解质平衡。
3.疾病预防
①预防感冒；
②患者发生发热性疾病时应及时应用退烧药物，防止出现体温过高而诱发室性心律失常。
二、药物治疗
1. 硫酸奎尼丁片
（1）用法：口服第1 天，每次200mg，每2 小时1 次，连续5 次；如无效而又无明显毒性反应，第2天增至每次300mg；第3 天每次400mg，每2小时1次，连续5 次，每日总量一般不宜超过2000mg；恢复正常心律后，改维持量，每日200~400mg。若连服3~4 日无效或有毒性反应者，应停药。
（2）硫酸奎尼丁是ⅠA 类抗心律失常药物，可以阻断Ito 和IKr 通道，预防心室颤动和抑制自发性室性心律失常，主要用于下列情况：
①已置入植入式心律转复除颤器（ICD），并有多次放电；
②有置入ICD 的禁忌证；
③确诊并有心律失常风暴史（24h 内室性心动过速或心室颤动发作2 次以上）；
④伴有需要治疗的室上性心律失常；
⑤硫酸奎尼丁对儿童患者也有效，可用于置入ICD 前的过渡或替代治疗。
2. 缓释二氢奎尼丁
300mg/ 次，2 ~3 次/ 天；可应用于无症状BrS患者。
3. 西洛他唑
100mg/ 次，2 次/天；西洛他唑作用机制可能是增加心肌细胞的钙内流，同时可减弱Ito。
三、紧急治疗
1. 直流电除颤
对于心室颤动发作应紧急进行直流电除颤，在除颤仪到位之前应先进行心肺复苏术。直流电除颤采用R波非同步模式，宜选择高能量，如300~360J。
2.异丙基肾上腺素注射液
0.2~0.4mg，溶于5%葡萄糖溶液200mL中，以0.5~2mL/ min静脉泵入。异丙肾上腺素可增强L-型钙通道的ICa，并具有β-受体阻滞剂作用，可使抬高的ST段恢复。异丙肾上腺素适用于PVT、电复律后或置入ICD后的心室颤动电风暴。
四、介入治疗
1.置入ICD
临床研究证实，对于BrS高危患者目前最有效的防治措施是置入ICD。
（1）适应证：
①患者是在基础状态下自发出现或药物激发试验后出现Ⅰ型BrS心电图，并经历过猝死生还，应置入ICD（Ⅰ类适应证）；
②患者临床无猝死生还史，仅有晕厥、抽搐的发作史，以及夜间痛苦呼吸等表现，在仔细排除心脏以外的因素诱发可能性后，应采用置入ICD（Ⅰ类适应证），如有心脏以外的因素存在则应密切追踪随访；
③无论是基础状态下自发出现，还是药物激发试验后出现Ⅰ型BrS心电图的无症状患者，如有心脏性猝死的家族史，应进行EPS检查，如有诱发持续性室性心律失常，应置入ICD（Ⅱ类适应证）；
④基础状态下自发Ⅰ型BrS 心电图的无症状患者，即使无心脏性猝死的家族史，也应进行EPS 检查；
⑤仅在药物激发试验后出现Ⅰ型BrS 心电图的无症状患者，无心脏性猝死的家族史，无须接受EPS，可密切临床追踪随访，根据临床表现、辅助检查结果确定是否置入ICD。
（2）不恰当的治疗
置入ICD不恰当治疗是指ICD将正常心电活动、噪音及相对良性心律失常误判为威胁生命的室性心动过速或心室颤动。
目前，对于BrS患者置入ICD治疗存在很多不足，其中少数患者置入ICD有不恰当放电，不恰当的治疗可导致ICD短时间内电池耗竭，使原有的心律失常恶化，甚至诱发致命性心律失常，影响患者的生活质量，严重者可发生精神障碍。
（3）预防不恰当的治疗
如何在有效治疗BrS患者恶性心律失常的同时，减少或不发生电击治疗是亟须解决的难题，目前预防ICD不恰当治疗可采取如下措施：
①增强鉴别诊断能力，选择具备波形鉴别功能（如Wavelet）的单腔ICD 或置入双腔ICD，尽可能地避免错误诊断和治疗；
②个体化设置ICD 参数，根据患者心律失常特征进行个体化ICD参数设置，可有效地减少不恰当放电。
2. 导管射频消融术（RFCA）
经对右心室流出道致心律失常区域进行RFCA 后，PVT或心室颤动明显减少。RFCA是BrS有效治疗措施，尤其是当出现ICD电风暴时，对右心室流出道心外膜异常碎裂电位为消融靶点可有较好的疗效，但对于诱发室性心律失常的部位进行RFCA，其有效率有待于积累大宗病例资料验证。
五、手术治疗
对于反复发作心室颤动电风暴的患者，应考虑心脏移植。但受病情的紧迫性、供体的可用性及医疗费用等诸多因素限制，心脏移植难以成为其主要治疗措施。
本文内容节选自《基因遗传性心血管疾病》（山东科学技术出版社）。医脉通已获得出版社授权。欲了解更多内容，请阅读原版书籍。