SOHO学术快讯丨一种罕见且具有挑战性的疾病——朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床经过及治疗转归：一项单中心经验

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见、原因未明、组织细胞增殖性疾病。土耳其研究者进行了一项回顾性研究，纳入了2010年1月至2022年9月于土耳其伊兹密尔的埃格大学医院就诊的29例LCH患者，分析LCH患者的诊断过程、临床经过及治疗转归。

研究结果

29例患者中，男性18例（62%），诊断时中位年龄为36岁，从发病到确诊的中位时间为3个月。将患者分为不同的LCH类型：单灶性单系统LCH 18例（62.1%，其中肺单系统LCH 2例），多灶性单系统LCH 2例（6.9%），多系统LCH 9例（31%）。多系统LCH最常见的受累器官为垂体（66%），其次为骨（55%）、肺（55%）和外阴（33%）。高危器官受累10例。

治疗方法因患者而异，包括全身化疗、放疗或两者联合。总缓解率为93%，79.3%的患者达到完全缓解，17.2%的患者达到部分缓解。3例患者出现疾病再激活。值得注意的是，1例患者在15年后被诊断为LCH并出现中枢性尿崩症。

研究结论

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种异质性疾病，临床表现及预后多样。系统性评估对于确定器官受累程度和指导治疗决策至关重要。个体化和多学科综合治疗是获得良好预后的必要手段。成人起病的LCH虽然罕见，但在中枢性尿崩症和自发性气胸的病例中应考虑到LCH。