布-加综合征背后的“真相”

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病例资料

患者男，62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd–Chiari syndrome），就诊于我院肝病病房。既往无病史。从事建筑行业，退休6个月。

尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示γ-谷氨酰转移酶 (858 U/L) 和碱性磷酸酶 (228 U/L) 升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。

肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）。

图A~C

CT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C），但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B 、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。

急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。包虫血清学阴性。上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。

患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。

问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？

答案揭晓

答案：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）

肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。

图D

活检后数小时，患者出现发热和腹痛。血培养检测到布鲁氏菌。布鲁氏菌血清学显示高滴度 IgG ，IgM阴性（ELISA技术）。血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性，滴度为1/160。

放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。

予患者多西环素（200 mg/日）和庆大霉素 (3 mg/kg/d)治疗，发热和腹痛症状消退。静脉治疗 7d 后，用利福平（900 mg/日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。

该病例在多学科专家会议上展示，并有肝静脉血管成形术的指征。在抗生素治疗和门静脉高压症血管内治疗后，应考虑手术切除肝脏肿块。肝布鲁氏菌瘤是布鲁氏菌慢性感染的罕见表现（不到 2%）。

知识小课堂

布鲁氏菌病（布病）是世界上流行最广泛的人兽共患病之一，但却因为其不典型的临床症状成为了最容易被忽视的 7种疾病之一。目前已经有 12种布鲁氏菌被报道，其中引起人类感染的最常见的布鲁氏菌包括羊种、牛种和猪种，其中羊种布鲁氏菌毒力最强。

常用的诊断方法

一、一般实验室检查1.血象：白细胞计数多正常或偏低，淋巴细胞相对增多，有时可出现异常淋巴细胞，少数病例红细胞、血小板减少。2.血沉：急性期可出现血沉加快，慢性期多正常。

二、免疫学检查1.平板凝集试验：虎红平板（RBPT）或平板凝集试验（PAT)结果为阳性，用于初筛。2.试管凝集试验（SAT)：滴度为1∶l00 ++及以上或病程一年以上滴度1∶50 ++及以上；或半年内有布鲁氏菌疫苗接种史，滴度达1∶100 ++及以上者。3.补体结合试验（CFT)：滴度1∶10 ++及以上。4.布病抗-人免疫球蛋白试验（Coomb’s)：滴度l∶400 ++及以上。

三、病原学检查

血液、骨髓、关节液、脑脊液、尿液、淋巴组织等培养分离到布鲁氏菌。急性期血液、骨髓、关节液阳性率较高，慢性期阳性率较低。

治疗方法

治疗原则为早期、联合、足量、足疗程用药，必要时延长疗程，以防止复发及慢性化。

常用四环素类、利福霉素类药物，亦可使用喹诺酮类、磺胺类、氨基糖苷类及三代头孢类药物。治疗过程中注意监测血常规、肝肾功能等。

参考文献：

1.Le Cosquer G, et al. An Unusual Case of Budd–Chiari Syndrome: Diagnosis and Treatment.Gastroenterology. 2022.

2.刘佳，姜海.我国布鲁氏菌病诊断方法应用及思考.中华流行病学杂志, 2021，42(01).

3.布鲁氏菌病诊疗指南(卫生部2012试行版)