系统性红斑狼疮患者呼吸困难、咯血的原因是？

患者女，62岁，因咳嗽、呼吸困难和咯血持续5天且恶化而就诊。

患者5年前诊断为系统性红斑狼疮（SLE）和狼疮性肾炎，但2年前患者停止用药。初步实验室检测显示严重贫血（Hb 5.7 g/dL），血小板减少症（79×10^9 /L），血清CRP升高（135.8 mg /L）和肌酐（4.8 mg/dL）伴蛋白尿（280 mg/dL） 和血尿（3+）。

胸部影像学

图1

图2

图3

图1示双肺弥漫性气腔浑浊影。图2~3示双肺弥漫性磨玻璃影和实变，伴轻度小叶间隔增厚，特别是左肺。

诊断：SLE患者的弥漫性肺泡出血

简评

弥漫性肺泡出血（DAH）是一种罕见但潜在的灾难性表现，死亡率极高。DAH是一组包括咯血、贫血、弥漫性X线肺泡浸润和低氧性呼吸衰竭等的临床症候群，其组织病理包括肺泡内出现红细胞（RBC）和纤维蛋白，以及充满含铁血黄素的巨噬细胞沉积。

约 2%~5.4% 的红斑狼疮患者并发弥漫性肺泡出血。为非特异性肺泡炎合并血管炎，起病急骤，常为数小时至数天，表现为急性呼吸困难，发热，咳嗽，血痰及大咯血。影像学有新发弥漫肺泡浸润影，血红蛋白下降，不论有无咯血均应高度怀疑弥漫性肺泡出血。

弥漫性肺泡出血死亡率达 40%~90%，治疗方法包括氧疗、输血、机械通气治疗，药物治疗包括甲强龙冲击，环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制剂，生物制剂，血浆置换等。

参考

[1]Kazzaz NM, Coit P, Lewis EE, McCune WJ, Sawalha AH, Knight JS. Systemic lupus erythematosus complicated by diffuse alveolar haemorrhage: risk factors, therapy and survival. Lupus science & medicine. 2015;2(1):e000117.

[2]Abdalla AO, Al-Khafaji J, Akella PM, Taha M. A fatal case of diffuse alveolar hemorrhage as the initial presentation of systemic lupus erythematosus: A case report and literature review. Respiratory Medicine Case Reports. 2018;24:55-7.