2015-09-02 00:00:00来源:医脉通阅读:40次
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患者,女,26岁,产后8天出现乏力、重度阴道流血和胃肠不适等症状。
患者入院前,出现腹泻、恶心呕吐,呕吐物无胆汁、无血,已得到缓解。患者左上腹疼痛,深吸气时加重。出现过头晕,无晕厥发作。患者否认发热、畏寒,牙龈出血、易擦伤,排尿困难,以及除血液之外的阴道分泌物。
患者病史显示明显的镰状细胞特征,脊柱侧凸和慢性临界性高血压。在体格检查和评估实验室结果后,医生还进行了外周血涂片检查。
根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?您认为可用于该疾病的治疗是什么?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)
最可能的诊断是血栓性血小板减少性紫癜或溶血性尿毒症。根据整合素样金属蛋白酶与凝血酶13型抗体(ADAMTS13)的鉴定结果,协助作出正确诊断。(ADAMTS13是一种存在于血液中的金属蛋白酶,负责将大血管性血友病因子多聚体裂解成较小的多聚体。它的缺乏会导致血栓性血小板减少性紫癜。活性水平<10%,则被认为含量极低)。
患者ADAMTS13水平低于正常的10%,因此确诊为血小板减少性紫癜。病例报道的第二部分主要集中于这名患者的治疗。
个案研究
给予血浆置换治疗,至血小板达到峰值17,000/μL时停止。血浆置换停止2天后,患者出现发热、鼻出血、血浆置换导管部位的渗血。
经检查发现,患者出现昏睡但可唤醒,高热达102。F,伴随寒战。血流动力学不稳定,心率160次/min,血压60/40mmHg。
重要实验室检查结果
急诊化验结果,Na+ 135 mmol/L,K+ 5.5 mmol/L,Cl- 111 mmol/L,碳酸氢盐18 mmol/L,尿素氮45 mg/dL,肌酸酐2.6 mg/dL,血糖100 mg/dL。丙氨酸20 U/L,天冬氨酸45 U/L,总胆红素2.0 mg/dL,结合胆红素2.6 mg/dL,白蛋白1.4 g/dL。
白细胞计数21,000/μL,主要为中性粒细胞。血红蛋白11.0g/dL,血细胞比容33.0%,血小板下降至65,000/μL。前凝血酶时间为21.1s,活跃部分凝血酶时间为55.7s,国际标准化比值是4。纤维蛋白原80mg/dl。d-二聚体水平高出正常上限的4000倍。外周血涂片检查显示裂细胞、贫血和血小板减少。此时开始进行液体复苏。
大家可以参考下列三个问题及答案,对此患者的治疗方案进行思考。
问题1 针对这个患者,进行管理的第一步最适合做什么?
A.分析补体调节蛋白基因的突变
B. 检查血液中ADAMTS13水平(也被称为血管性假血友病因子–裂解酶)
C. 启动血浆置换
正确答案:C 启动血浆置换
问题2 目前,大多数血栓形成血小板减少性紫癜患者,在发生“经典症状”之前进行血浆置换?
A. 正确
B. 错误
正确答案:A 正确
问题3 针对这个患者,接下来最适合做什么?
A.紧急血培养和广谱抗生素的应用
B.紧急血浆置换
C.依库丽单抗的应用
正确答案:A 紧急血培养和广谱抗生素的应用