2015-09-02 00:00:00来源：医脉通阅读：40次
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患者，女，26岁，产后8天出现乏力、重度阴道流血和胃肠不适等症状。
患者入院前，出现腹泻、恶心呕吐，呕吐物无胆汁、无血，已得到缓解。患者左上腹疼痛，深吸气时加重。出现过头晕，无晕厥发作。患者否认发热、畏寒，牙龈出血、易擦伤，排尿困难，以及除血液之外的阴道分泌物。
患者病史显示明显的镰状细胞特征，脊柱侧凸和慢性临界性高血压。在体格检查和评估实验室结果后，医生还进行了外周血涂片检查。
根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？您认为可用于该疾病的治疗是什么？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）
最可能的诊断是血栓性血小板减少性紫癜或溶血性尿毒症。根据整合素样金属蛋白酶与凝血酶13型抗体（ADAMTS13）的鉴定结果，协助作出正确诊断。（ADAMTS13是一种存在于血液中的金属蛋白酶，负责将大血管性血友病因子多聚体裂解成较小的多聚体。它的缺乏会导致血栓性血小板减少性紫癜。活性水平<10%，则被认为含量极低）。
患者ADAMTS13水平低于正常的10%，因此确诊为血小板减少性紫癜。病例报道的第二部分主要集中于这名患者的治疗。
个案研究
给予血浆置换治疗，至血小板达到峰值17,000/μL时停止。血浆置换停止2天后，患者出现发热、鼻出血、血浆置换导管部位的渗血。
经检查发现，患者出现昏睡但可唤醒，高热达102。F，伴随寒战。血流动力学不稳定，心率160次/min，血压60/40mmHg。
重要实验室检查结果
急诊化验结果，Na+ 135 mmol/L，K+ 5.5 mmol/L，Cl- 111 mmol/L，碳酸氢盐18 mmol/L，尿素氮45 mg/dL，肌酸酐2.6 mg/dL，血糖100 mg/dL。丙氨酸20 U/L，天冬氨酸45 U/L，总胆红素2.0 mg/dL，结合胆红素2.6 mg/dL，白蛋白1.4 g/dL。
白细胞计数21，000/μL，主要为中性粒细胞。血红蛋白11.0g/dL，血细胞比容33.0%，血小板下降至65,000/μL。前凝血酶时间为21.1s，活跃部分凝血酶时间为55.7s，国际标准化比值是4。纤维蛋白原80mg/dl。d-二聚体水平高出正常上限的4000倍。外周血涂片检查显示裂细胞、贫血和血小板减少。此时开始进行液体复苏。
大家可以参考下列三个问题及答案，对此患者的治疗方案进行思考。
问题1 针对这个患者，进行管理的第一步最适合做什么？
A．分析补体调节蛋白基因的突变
B. 检查血液中ADAMTS13水平（也被称为血管性假血友病因子–裂解酶）
C. 启动血浆置换
正确答案：C 启动血浆置换
问题2 目前，大多数血栓形成血小板减少性紫癜患者，在发生“经典症状”之前进行血浆置换？
A. 正确
B. 错误
正确答案：A 正确
问题3 针对这个患者，接下来最适合做什么？
A.紧急血培养和广谱抗生素的应用
B.紧急血浆置换
C.依库丽单抗的应用
正确答案：A 紧急血培养和广谱抗生素的应用