【答案公布-3】经典血液学诊断（二）

患者，男，67岁，因疲劳就诊，还出现易淤血和轻微的腹部不适。检查显示轻微的病态，伴有一些明显的颈部淋巴结，每个大约1-2cm，左肋缘下3cm左右脾明显可见，下肢有一些瘀点（如图）。

问题1：下一步最合适的病情检查是什么？

A、腹部CT扫描以排除脾脏浸润性肿瘤的可能

B、瘀点皮肤活检证实血管炎的诊断

C、进行外周涂片检查CBC以检测异常

D、推荐用紧急血浆取出法

根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？您认为可用于该诊断的药物治疗是什么？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）

答案1：C、进行外周涂片检查CBC以检测异常

患者的血细胞计数显示血红蛋白水平11.5 g/dL，WBC63,000/µL，淋巴球为92%。血小板计数25,000/µL，图片显示大量成熟的密核的淋巴细胞，贫血，血小板减少；还显示出典型的“涂抹细胞”，这是制片的人为因素，它引起CLL的脆弱淋巴细胞破坏。在免疫表型有效之前，周边血形态学评估也通常被认为足以诊断CLL。然而，目前，流式细胞术被认为是证明淋巴细胞克隆类型和确诊必不可少的手段。

患者的流式细胞术显示克隆淋巴数量，CD5，CD20和CD23为阳性，由此确诊为CLL。患者因皮疹（如图）4周后又入院。CBC显示明显的血小板减少症，血小板计数为10,000/µL。骨髓活检显示30%的骨髓因肿瘤淋巴细胞损害，巨核细胞适度增加。

问题2：下一步应该怎么做？

A、开始化疗

B、开始强的松疗法

C、开始接受交叉配血小板输注

D、继续观察，因为骨髓损伤不严重

根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？您认为可用于该诊断的药物治疗是什么？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）

答案2：B、开始强的松疗法

大约2-5%的CLL患者会患有自身免疫性血小板减少症（AIT）。自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是CLL的另一种并发症，大约发生于10%的患者。大约三分之一的患有AIT的CLL患者也会患有AIHA（Evans综合征）。当骨髓未被癌细胞严重损伤，脾脏大小没有显示出严重血小板减少时，通常基于临床证据进行诊断。骨髓巨核细胞通常呈正常数量增加。AIT或AIHA通常最初会对类固醇治疗有反应，但是如果治疗中止，很多患者会复发。其它选择包括静脉注射免疫球蛋白，它可以迅速改善血细胞计数，尽管有时只持续片刻。利妥昔单抗和阿伦单抗也可用于自身免疫性并发症的治疗。

最初，患者的病情可通过强的松疗法得到改善，但是随后的几个月开始恶化。他逐渐开始产生更严重的疲劳，食欲不振，颈部和纵膈淋巴结扩大。他的脾肿大恶化，过了6个月，他的脾到了肚脐的水平。这时候，WBC计数为150,000/µL，血红蛋白水平为10.5g/dL，血小板计数为20,000/µL。

问题3：下一步应该怎么做？

A、继续观察，提供缓解支持并治疗并发症

B、与患者讨论开始化疗

C、排除并发感染，这可能是淋巴结病产生的原因

D、建议患者到心胸外科对纵膈淋巴结进行切除活检

根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？您认为可用于该诊断的药物治疗是什么？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）

答案3：B、与患者讨论初始化疗

淋巴结增大，脾肿大恶化，骨髓衰竭进展是疾病进展的证据，也是化疗的适应症。临床上有一些治疗CLL的疗法，包括氟达拉滨，苯达莫司汀和烷化剂。一些靶向/生物学药物单药疗法或与既定的化疗法联合也应用于临床。

治疗的适应症通常包括：骨髓衰竭进展（贫血或血小板减少症恶化）；大量或有症状的脾肿大或淋巴结病；对类固醇或其它标准疗法反应较差的AIHA或AIT；显著的全身症状，比如体重减轻，疲劳，发热或夜间盗汗；淋巴球增多症，2个月以上或少于6个月的预期倍增时间内增加50%以上。