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病例讨论:奇怪的腹痛伴发热

2012-07-09 00:00:00来源:医脉通阅读:20次

第一部分:临床资料

       患者,女,25岁,学生,主诉:间断发热、右上腹痛8年,加重1月。

       现病史:缘于2003年无诱因出现发热,体温达39℃,伴右上腹痛、纳差,小便色黄,当地医院予青霉素治疗2天后体温正常,但仍感腹痛,遂就诊当地市人民医院,化验肝功DBIL 65μmol/L,TBIL79μmol/L,ALT 94u/L,AST 57u/L,ALP 221u/L,GGT 223u/L,超声示急性肝炎胆囊炎。予保肝、抗感染等治疗2周后病情好转。

       自此半年后再次出现上述不适,就诊当地医院,化验肝功ALT 376u/L,AST 144u/L,ALP 145u/L,血常规:WBC 3.7×10^9/L,RBC 2.8×10^12/L,PLT 90×10^9/L,HGB 97g/L。甲乙丙戊肝抗体、ANA系列抗体均阴性,并曾行骨髓涂片示白细胞减少症并混合性贫血,予保肝、抗感染等治疗后病情好转。

       此后先后于2004年1月、2009年11月、2010年9月出现上述不适,均予保肝抗感染等治疗后好转。2011年10月5日情绪波动后再次出现发热、右上腹痛,体温最高39.7℃,伴纳差、乏力,小便色黄,大便颜色浅,余无关节痛、眼干、口干,10月6日当地医院化验肝功DBIL 70μmol/L,TBIL 122μmol/L,ALT 580u/L,AST 511u/L,ALP 195u/L,GGT 216u/L,血常规:WBC 6.72×10^9/L,RBC 3.16×10^12/L,PLT 87×10^9/L,HGB 113g/L。

       10月8日就诊省医院,化验抗核抗体 1:100,余自身抗体、补体、病毒学指标均阴性。骨髓涂片示:增生型贫血、血小板减少。MRCP示肝实质内信号异常,肝内胆管轻度扩张及胆管壁增厚,符合慢性胆管炎并肝损害MR表现。予抗感染、保肝等治疗,10月13日转诊于当地医院,予保肝、氨曲南、美洛西林抗感染、地塞米松(5mg/日 3天后改为3mg/日 2天)抗炎,消炎痛栓退热治疗,10月31日停用地塞米松。治疗后自10月27日体温复常,腹痛缓解,10月31日复查肝功DBIL 25μmol/L,TBIL 46μmol/L,ALT 139u/L,AST 109u/L,ALP 685u/L,GGT 750u/L,血常规:WBC 7.4×10^9/L,RBC 2.43×10^12/L,PLT 148×10^9/L,HGB 95g/L,N 0.68。于11月6日,入院就诊。

       既往史及个人史:既往无其它病史,对美洛西林过敏,表现为皮肤瘙痒,对左氧氟沙星过敏,表现为恶心。其它无特殊可记。

       查体:T 37.2℃,P 107次/分,R 18次/分,BP 118/80mmHg。营养中等,步入病房,自动体位,查体合作。神志清楚,精神尚可,应答切题,定向力、记忆力、计算力正常。面色晦暗,轻度贫血貌,皮肤、巩膜轻度黄染,未见瘀点、瘀斑,肝掌阳性,未见蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺未见异常。腹部平坦,未见腹壁静脉曲张,全腹软,无压痛、反跳痛,肝右肋下未及,剑突下未及,莫菲氏征阴性,脾左肋下未及,肝上界位于右锁骨中线第Ⅴ肋间,肝、脾、双肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音5次/分,不亢进。双下肢无水肿。生理反射存在,病理征未引出。扑翼样震颤阴性。

       入院后化验:

       DBIL 21.1μmol/L,TBIL 28μmol/L,ALT 59u/L,AST 52u/L,ALP 534u/L,GGT 556u/L,TBA 20umol/L,CRE 41μmol/L,FE 36.9mmol/L,TC 7.22mmol/L,AFP 17ng/ml,血清铜 36umol/l,肾功正常。凝血酶原活动度正常。

       血常规:WBC 4.03×10^9/L,RBC 2.48×10^12/L,PLT 162×10^9/L,HGB 87g/L,N 0.492。

       病毒系列均阴性。肿瘤标记物:CA19-9 185U/ml,余正常。甲状腺功能:TSH 4.31uIU/ml,余正常。铜兰蛋白 0.67g/l。

第二部分:病理诊断


图 肝穿病理

       肝穿病理:肝细胞区域性气球样变,轻度肝细胞及毛细胆管性淤胆,散在点灶状坏死,可见凋亡小体;肝窦内少量混合性炎细胞浸润,易见吞噬色素颗粒的Kupffer细胞;汇管区扩大,小叶间胆管上皮萎缩、空泡变可见,周围纤维组织增生,小胆管增生,结缔组织疏松、水肿,少量分叶核白细胞为主的混合性炎细胞浸润,可见浆细胞。病理诊断:(肝脏)慢性胆管炎性、阻塞性病变,不除外原发性硬化性胆管炎,I-II期,轻度肝细胞及毛细胆管性淤胆。

       肝穿组织病理诊断:(肝脏)慢性胆管炎性、阻塞性病变,不除外原发性硬化性胆管炎,I-II期,轻度肝细胞及毛细胆管性淤胆。

       结合患者在外院MRCP考虑诊断:1、原发性硬化性胆管炎,2、贫血。

       患者入院后未再有发热,腹痛缓解,予以口服甘草酸制剂、熊去氧胆酸胶囊等治疗,外院行血清IgG4浓度阴性,5天后无不适出院,建议定期复查,必要时行结肠镜检查。
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