经典病例：皮肤白血病引起的白血病血管炎

2011-09-08 00:00:00来源：医脉通阅读：45次

【临床病史】

患者，男性，86岁，10个月前诊断为非典型慢性粒细胞白血病，但无嗜碱性粒细胞增多。骨髓穿刺提示未进展为急性白血病。目前，患者胸背部出现5处以上的皮肤病变。表现为红色硬结性丘疹，直径最大达1cm。

图1 显微镜图

图2 显微镜图

图3 显微镜图

图4 免疫组化图

图5 免疫组化图

图6 免疫组化图

图7 免疫组化图

图8 免疫组化图

图9 免疫组化图

图10 免疫组化图

【诊断】

非典型慢性粒细胞白血病患者皮肤白血病引起的白血病血管炎。

【讨论】

慢性粒细胞白血病（CML）的特征为T（9 ；22）（Q34；Q11）【费城染色体】，1960年由宾夕法尼亚大学的Peter Nowel和福克斯蔡斯癌症中心的David Hungerfordl共同发现，或者为ABL（＃9q34）和BCR（＃22q11）基因融合转录。

非典型慢性粒细胞白血病是一种骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤，因其存在明显的粒细胞和多向分化发育不良（a），贫血和血小板减少（b），无嗜碱性粒细胞增多（c），细胞遗传学或RT – PCR 无BCR- ABL融合基因转录（d）而区别于典型的慢性粒细胞白血病。诊断需经RT - PCR检测，以排除融合基因，其也存在于正常核型中。非典型慢性粒细胞白血病的JAK2也为阴性。

皮肤白血病一词用来形容全身性白血病患者出现皮肤肿瘤浸润。皮肤白血病偶尔出现在系统性白血病之前，可作为早期诊断因素。由于具有侵袭性且存活期短，皮肤白血病往往预后不良。

若白血病细胞侵入真皮层或血管壁，则称之为白血病血管炎。其常见于皮肤白血病中。比非血管性皮肤白血病更具侵袭性，预后较差。鉴别诊断包括副肿瘤性血管炎，常因抗生素，细胞因子或化疗药物引起。