一例肝脏含脂肪病变，临床极为罕见 | 病例分享

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病例介绍

患者，男，76岁，因行升主动脉瘤手术而入院。术前胸部CT检查偶然发现8.0 x 6.3 cm含脂肪成分的肝脏病变。无合成功能障碍或门静脉高压的替代指标：白蛋白4.1 g/dL，国际标准化比值1.1，血小板计数373 K/mm3。慢性肝病检查无特殊发现。甲胎蛋白0.9 ng/mL，癌抗原19-9 0.7 U/mL。

腹部MRI显示左肝叶有7 x 7.5 x 7.2 cm单发的异质性病变，主要为脂肪病变，累及右肝叶（图A和B）。

定向活检可见成熟脂肪组织、血管营养不良和平滑肌细胞（图C），未见细胞异型或有丝分裂增加。

免疫组化染色显示，黑素细胞标记物HMB-45呈阳性（图D）。

你的诊断是什么？

诊断结果

本病确诊为肝血管平滑肌脂肪瘤。由于双叶受累并且位置靠近肝静脉，建议非手术治疗。

肝血管平滑肌脂肪瘤

血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的间叶性肿瘤，通常累及肾脏，肝脏受累的情况较为罕见。

1.诊断

肝血管平滑肌脂肪瘤无特异性临床症状，综合影像学检查有助于术前正确诊断，但鉴别诊断困难，特别是对直径小于5 cm的肿瘤术前难以确诊。最终诊断依赖于病理组织学检查和 HMB-45免疫组化染色。

2.治疗

肝血管平滑肌脂肪瘤的治疗目前存在争议。

手术切除是治疗肝血管平滑肌脂肪瘤的安全、有效方法。手术可能的适应证有以下几点：

①肿瘤引起临床症状，影响正常生活或工作，应切除肿瘤；

②肿瘤直径大于5 cm；

③肿瘤呈外生性生长，有破裂出血倾向；

④临床观察发现肿瘤有生长增大趋势；

⑤影像学检查和（或）穿刺活检不能确诊时。

保守治疗需注意，在严密随访观察的同时，还必须满足以下条件：

①肿瘤小于5 cm，且患者无任何临床症状；

②经穿刺活检及HMB-45染色证实肝血管平滑肌脂肪瘤；

③患者顺从配合, 能坚持定期复查；

④不是肝炎病毒携带者。

参考文献：

[1] Sehmbey G, Seetharam A. An Incidental Liver Lesion. Clin. Gastroenterol. Hepatol. 2020 Sep;1810(10). doi: 10.1016/j.cgh.2019.08.006.

[2] 丁光辉,吴孟超,杨广顺,等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗[J].第二军医大学学报,2010,31(06):615-620.