反复腹痛，元凶可能是抗磷脂综合征！| 以影识病

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一位53岁男性，既往无病史，因严重的脐旁疼痛，接受开腹胆囊切除术，发现胆囊和肝梗塞。术后腹部和骨盆的计算机断层（CT）扫描显示散发性肝梗塞（图1）和肠扩张。计算机断层扫描图像三维重建显示，在腹腔轴和肠系膜上下动脉的起点处有闭塞，但在远端病变处维持血流（图2）。腹部血管造影显示，侧支从左髂内动脉经直肠上动脉、左结肠动脉和结肠中动脉流向肠系膜上动脉（图3）。然后，静脉注射低分子肝素和前列腺素E1。术后7天，患者出现了复发性腹痛，重新开腹以切除梗死的小肠和右结肠。第2次术后1周和13周检测抗心磷脂和抗心磷脂β2糖蛋白I复合物抗体。患者接受全肠外营养和Fondaparinux慢性抗凝治疗后出院，但在第2次手术后8个月出现缺血性胰腺炎。

图1 CT扫描显示散发性肝梗塞。

图2计算机断层扫描图像三维重建显示，在腹腔轴和肠系膜上下动脉的起点处有闭塞，但在远端病变处维持血流。

图3腹部血管造影发现侧支从左髂内动脉经直肠上动脉、左结肠动脉和中结肠动脉流入肠系膜上动脉。

考虑诊断什么？

A动脉粥样硬化疾病

B肝素诱导的血小板减少

C抗磷脂综合征

D弥散性血管内凝血

答案：C抗磷脂综合征

抗磷脂综合征（APS）是一种获得性血栓形成性疾病，其特征为反复血栓形成、自发性流产和血小板减少症，伴抗磷脂抗体阳性。约2%的普通人群和30%-40%的系统性红斑狼疮患者中发现抗磷脂抗体。

肝脏受累是APS最常见的腹部表现，其次是肠血管系统不同分支血栓事件的发生。除了肝脏受累外，APS相关的其他腹部表现包括少数散发性脾梗塞和急性胰腺炎、急性肠梗塞、肠绞痛和肠出血等。CT被认为是出现腹部症状的APS患者的一线检查。APS患者肝脏受累表现可能是非特异性的，某些情况可能危及生命，因此需要对其早期识别。因此，对于存在肝血管闭塞或原因不明的肠绞痛的患者，应进行抗磷脂抗体的筛查。

参考文献：

[1] Ogiso S, Nishikawa G, Hata H, Yamaguchi T, Tsuchiya N. Image of the month--quiz case. Antiphospholipid antibody syndrome. Arch Surg.

[2]Uthman I, Khamashta M. The abdominal manifestations of the antiphospholipid syndrome. Rheumatology (Oxford). 2007;46(11):1641‐1647.