有关肠道动静脉畸形，你了解多少？

肠道动静脉畸形（arteriovenous malformations，AVM）也被称为血管发育不良或血管扩张症，占下消化道出血（lower gastrointestional bleeding bleeding，LGIB）的12%~40%。《急诊危重病学（第2版）》对肠道动静脉畸形的临床表现和治疗进行了介绍。

概述

AVM出现在50岁以上的患者，没有性别区别。25%以上无症状的60岁以上患者AVM，是隐匿性消化道（gastrointestinal，GI）出血的最常见原因。40%~60%的患者有多个病灶，在20%的患者，这些病变可同时位于GI的不同区域。

AVM形成的确切机制尚未完全知晓。已经表明，它的发展与年龄及肠壁应变相关，慢性静脉回流受阻发挥了重要作用。具体到肠腔，Laplace定律认为，肠段直径最大的地方张力最大，比如右半结肠。

反复发生结肠扩张与肠腔压力及大小瞬间增加相关。随着时间推移，该过程导致供给它们血液的黏膜下静脉、小静脉、小动脉毛细血管单元逐渐扩张。最终，毛细血管环扩张，毛细血管前括约肌丧失能力，小静脉交通支形成。

这些血管在组织学检查上似乎表现为扩张和扭曲。右半结肠的肠腔直径最大，静止肠壁压力最高，因此，出血往往来源于右半结肠，盲肠是最常见的部位。然而AVM出现在结肠、直肠和小肠的任何部位。

临床表现

尽管15%的AVM患者可以表现为大量的危及生命的出血和血流动力学不稳定，AVM患者通常表现为无痛性、阵发性、自限性GI出血，导致慢性隐匿性出血和缺铁性贫血。症状可能包括疲劳、呼吸困难（尤其伴有消耗）以及全身乏力。由于是慢性的、间断的血管扩张的出血，愈创木脂试验阴性不能除外GI出血。

老年人患有AVM的风险升高，也有假设与缺乏血管性假血友病因子的高分子量多聚体、主动脉狭窄和结肠血管发育不良（Heyde综合征）相关。这些病变与肾功能衰竭显著相关，特别是老年患者。

管理策略

AVM常同时发生在全GI的多个区域，因此治疗存在挑战。隐匿性GI出血的情况下，内镜下发现血管扩张应当治疗。氩等离子体凝固、电凝和机械止血是常见的内镜治疗方式。然而，由于体积小、出血点使得黏膜表面模糊不清或低血压减少了病变灌注，结肠镜可能遗漏AVM。后续的血管造影可以帮助确定这些病变的位置并治疗，但是造影的并发症限制了在危及生命但又不适合外科手术的出血患者中的应用。

外科切除是治疗已经明确找到出血来源的罪犯病变的确切的治疗方法。然而，由于这些病变的多样性和多中心性，即使经过治疗，AVM也常出现再次出血。20%~34%的患者可出现内镜后再次出血，38%的患者可出现外科手术后再次出血。16%~64%的患者可出现缺铁性贫血复发，3年内需要反复输液。在这些病例，可以选择药物治疗。早期病例报道建议使用雌激素及孕激素的激素疗法能够有效治疗AVM，但是后来的双盲、多中心、随机对照试验并未证实其有效性。

本文内容节选自《急诊危重病学（第2版）》（北京大学医学出版社）。医脉通已获得出版社授权。欲了解更多内容，请阅读原版书籍。