抗磷脂综合征这个严重并发症，你需要了解！

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原发性肾上腺皮质功能减退症，又称艾迪生病（AD），是一种罕见但危及生命的抗磷脂综合征（APS）并发症。在APS患者中及早识别AD以及提示性临床症状非常重要。原发性肾上腺皮质功能不全和肾上腺成像显示血栓形成/出血的患者必须排除APS。

病例介绍

一名36岁的高加索女性患者，24岁时被诊断为APS。患者有动脉高血压和多种血栓事件的病史：深静脉血栓形成，三次自然流产，脾静脉血栓形成，随之发生脾功能亢进和血小板减少。在第三次自然流产后，因急性肾功能衰竭（肌酐：3.63 mg / dL）住院。当时腹部CT在右肾上腺显示异质性结节病变，自发密度高，提示血肿（72×50 mm），左肾上腺可视化不良，脾肿大（图1）。

图1 CT轴向切片显示异常的右肾上腺病变（箭头）暗示肾上腺血肿伴近期出血。

由于肾功能衰竭和疑似自身免疫性肾脏受累，故予以糖皮质激素治疗（泼尼松龙：1 mg / kg /d），逐渐减少激素剂量并出院。

停用泼尼松龙1周后，患者因恶心、持续性呕吐和进行性虚弱4天而被送入急诊。当时患者用药包括：华法林5mg/d，泮托拉唑40 mg/d，硝苯地平30 mg/d，呋塞米40 mg/d。患者当时血压正常，110/81 mmHg。

进一步诊断

急诊进一步检查显示低钠血症114 mmol/L，高钾血症7.9 mmol/L，肾功能明显恶化，肌酐4.90 mg/dL。故患者再次入院，并开始接受强的松龙治疗。根据临床表现，怀疑肾上腺功能不全。基础肾上腺功能测试在强的松40 mg /d的情况下，早上血清皮质醇1.3µg / dL 和ACTH 15 pg / mL。初步诊断为原发性肾上腺衰竭。患者开始口服糖皮质激素替代治疗(氢化可的松:晨起10 mg，午餐5 mg，下午5 mg)，临床及分析反应良好。患者报告说，其精力水平有所改善，没有恶心或呕吐。

在临床稳定和撤出氢化可的松24小时后，内分泌科进一步研究显示早晨血清皮质醇：<1μg/ dL和ACTH：138 pg / mL，最终诊断确认。醛固酮和肾上腺雄激素水平低； 抗21-羟化酶抗体阴性； 甲状腺功能正常，没有垂体前叶缺陷。开始使用氟氢可的松0.05mg /天的盐皮质激素替代疗法。传染病（包括结核病和人类免疫缺陷病毒）筛查呈阴性。患者的药物史没有显示出任何可能导致肾上腺素分解的药物。

结果及后续治疗

患者从内分泌科出院时给予糖皮质激素（氢化可的松：晨起10mg，午餐5 mg，下午5 mg）和盐皮质激素（氟氢可的松：晨起0.05 mg）替代治疗。

在随访期间，患者的肾功能逐渐恶化直至终末期肾功能衰竭。调整抗高血压药物也是必要的。目前正在接受肾脏置换治疗(腹膜透析)，等待肾移植。

AD诊断确认后7年，患者目前接受口服氢化可的松治疗（晨起15 mg，午餐10 mg，下午5 mg），口服氟氢可的松0.05 mg /天，华法林5 mg，在INR测量后调整剂量；抗高血压药物，呋塞米80mg /d，硝苯地平60mg / d和比索洛尔2.5mg / d。患者在内分泌门诊诊所定期进行随访。

讨论

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原发性肾上腺皮质功能不全（PAI）或AD是一种严重且可能危及生命的疾病，其特征在于肾上腺皮质不能产生糖皮质激素和/或盐皮质激素。AD最常见的病因是自身免疫性肾上腺炎。在所提出的病例中，不存在针对21-羟化酶的抗体。PAI的其他原因包括转移性恶性肿瘤、感染性或浸润性疾病、肾上腺营养不良或先天性肾上腺增生。APS及其引起的腺体出血/梗死，正如本例所示，比较罕见，尽管肾上腺是APS最常累及的内分泌腺体。该患者的影像学表现为出血/血肿，与文献中描述的大多数病例一致。考虑到这种并发症的罕见性和表现的非特异性，需要高度怀疑。因此，如果APS患者出现腹部不适、虚弱或乏力，应立即对血压和血清钠/钾进行初步评估。临床怀疑应激励适当的筛查和确认测试，并应立即开始治疗。相反，对于病因不明的AD患者，排除更常见的病因后，甚至在没有血栓栓塞病史的情况下，应提高APS的可能性。在所有的肾上腺出血或梗死病例中，都应考虑筛查狼疮抗凝血剂和抗心磷脂抗体。

在AD管理方面，所有AD患者中均应开始糖皮质激素治疗。在醛固酮缺乏确认后，还必须开始用氟氢可的松替代盐皮质激素。考虑到APS患者的特定特征，动脉高血压管理尤其具有挑战性。事实上，由于肾和肾血管病变（血栓性微血管病），APS患者经常发现高血压。在接受氟氢可的松的治疗且同时出现高血压的AD患者中，国际指南建议，首先减少氟氢可的松的剂量，如果血压仍不受控制，在继续使用氟氢可的松的同时开始抗高血压治疗。随着肾功能的恶化，找到这种平衡可能会变得困难，正如本例患者出现的情况一样。

医脉通编译整理自：Oliveira D, Ventura M, Melo M, et al. Addison’s disease in antiphospholipid syndrome: a rare complication[J]. Endocrinology, diabetes & metabolism case reports, 2018, 2018(1).