Evans综合征，风湿科大夫也应该了解一下

医脉通编译整理，未经授权不得转载。

Evans综合征（ES）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，其特征在于自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜。1949年由Evans和Duans首次报道，起病原因不明，多数常因病毒感染或某些药物诱发而起病，可继发于系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。本文就其临床表现、鉴别诊断和治疗，进行了简要概括。

ES的临床表现是什么？

临床特征与贫血和血小板减少有关，包括苍白、虚弱、疲劳、黄疸、瘀斑、牙龈出血和鼻出血。由于长期免疫抑制治疗和/或相关的潜在的免疫缺陷，部分病人可能出现呼吸道感染的风险。

ES的诊断需注意什么？

必须有详尽的临床病史，以确定发生ES的危险因素，如感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、最近接种过疫苗、服用过药物或有免疫系统疾病家族史，并辅以针对贫血或血小板减少症体征的全面体检。必须指出的是，原发性ES是排除性的诊断，因为原发性ES和继发性ES之间的治疗和反应存在很大差异。

ES的鉴别诊断有哪些？

有些疾病与ES具有相似的特征，必须排除这些病症，主要鉴别诊断如下：

溶血性尿毒症综合征，以微血管病变性溶血性贫血、血小板减少、白细胞增多、阴性DAT试验为特征，临床表现为腹泻、呕吐、发热、苍白、急性肾功能衰竭继发于大肠埃希菌感染，志贺氏菌感染痢疾杆菌或肺炎链球菌；

血栓性血小板减少性紫癜，一种与ADAMTS 13功能缺陷相关的疾病，表现为微血管病变性溶血性贫血，血小板减少，发热和神经或肾脏损害；

Kasabach-Merritt综合征是一种罕见的疾病，主要发生在婴儿早期，死亡率约为30%，其特点是微血管病变性溶血性贫血、血小板减少、纤维蛋白原水平低、d -二聚体增多和巨大血管瘤；

夜间发作性血红蛋白尿症，这是一种威胁生命的慢性疾病，主要发生在成年人身上，伴有溶血性贫血、全血细胞减少和重要器官血栓形成。

ES该如何治疗？

埃文斯综合征的管理具有挑战性，治疗取决于各种因素，包括病情的严重程度，出现体征和症状以及患者合并症。

一线治疗通常是糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。二线治疗包括利妥昔单抗、脾切除、环孢素A和霉酚酸酯等。利妥昔单抗或脾切除术可考虑用于标准治疗难以治疗的或糖皮质激素依赖性患者。免疫抑制药物可用于对糖皮质激素或利妥昔单抗无反应的患者。环孢素A和霉酚酸酯是首选的，因为它们在自身免疫条件下更有效。免疫抑制剂的选择取决于患者因素、共病率和疾病严重程度。对于一线、二线药物治疗效果不佳的患者，需考虑三线药物，包括环磷酰胺、罗米西亭等。造血干细胞移植很少被用作那些对所有药物都没有反应患者的最后手段。

参考文献

[1]Jaime-Pérez, José, Aguilar-Calderón, Patrizia, Salazar-Cavazos L , et al. Evans syndrome: clinical perspectives, biological insights and treatment modalities[J]. Journal of Blood Medicine, 2018, Volume 9:171-184.

[2]朱立平. Evans综合征治疗的研究进展[J]. 国际儿科学杂志, 2012, 39(2):187-190.