风湿性疾病的急危重症，你了解多少？

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风湿病的急危重症，是指紧急、濒危的病症，其来势凶、变化快，早期判断与快速处置直接影响到患者的生命安危的疾病，而不是通常人们认为的痛风发作、疼痛、系统性红斑狼疮发作等情况。本文概述了风湿病常见的急危重症及其管理。

灾难性抗磷脂综合征

灾难性抗磷脂综合征的特征是患者在短时间内(常为几天到几周内)全身小血管或大、中血管出现广泛的血栓形成，引起多脏器的缺血和坏死。灾难性抗磷脂综合征的临床症状主要表现为两方面：多脏器血栓事件及全身炎症反应综合征。

治疗上应根据患者的病情，应给予适当的支持治疗，如外部通气支持、血压监测、液体治疗、维持电解质平衡等，应尽可能控制和避免血栓形成危险因素。肝素抗凝是治疗灾难性抗磷脂综合征主要的药物。大多数患者最初接受肝素治疗，在治疗过程中，继发肝素诱导的血小板减少时，停用肝素，改用阿加曲班等抗凝药物，病情稳定后，可口服抗凝药。对于具有微血管病变的灾难性抗磷脂综合征患者，可考虑血浆置换。部分患者充分抗凝后，仍反复出现血栓，应考虑使用静脉输注丙种球蛋白治疗。对于具有灾难性抗磷脂综合征和系统性红斑狼疮自身免疫特征的患者，强烈考虑环磷酰胺，建议每月使用750mg/m² 或每两周500 mg治疗3或6个月。难治性或复发性的病例时，利妥昔单抗已被用作二线治疗。

肺肾综合征

成人肺肾综合征最常见的原因是由中性粒细胞胞浆抗体相关的血管炎导致，占56%-77.5%，其次是抗小球基底膜抗体，约12.5%-17.5%，此外，还有一些罕见的双阳性疾病如抗磷脂抗体相关性血管炎、SLE相关性血管炎和IgA血管炎等。肾活检是诊断肺肾综合征的金标准。

肺肾综合征的标准治疗包括血浆置换，以快速去除致病性自身抗体以及环磷酰胺和糖皮质激素，以抑制进一步的自身抗体产生和改善终末器官炎症。

巨噬细胞活化综合征

巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病中最严重的急症之一，死亡率高达70%。临床主要表现为持续发热（>39℃）,淋巴结及肝脾肿大,全血细胞减少,严重肝功能损害,凝血障碍及神经系统受累等多脏器病变,骨髓细胞学显示有分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。

巨噬细胞活化综合征应尽早治疗，以防有关器官损伤。支持疗法包括ICU监测、水电解质平衡、新鲜冷冻血浆输注及抗生素治疗等。巨噬细胞活化综合征治疗的主要支柱是糖皮质激素治疗。大多数医生开始静脉注射甲基强的松龙30 mg / kg /剂量（最大1 g）1-3天。如果患者对高剂量的甲基强的松龙反应良好，则以逐渐减量至2-3mg / kg /d。如果患者的临床状态稳定，改为口服泼尼松龙。对于糖皮质激素治疗无反应者，建议加用环孢菌素A 2-7 mg / kg /d；因环孢菌素药常见高血压和肾毒性等不良反应，故医生应该谨慎使用。此外，其他治疗包括静脉注射免疫球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、环磷酰胺和血浆置换等，也可一定程度上缓解巨噬细胞活化综合征的症状。

硬皮病肾危象

硬皮病肾危象通常伴随着恶性高血压突然发作、快速进展性肾衰竭、高血压脑病、充血性心力衰竭、微血管性溶血性贫血等，是风湿病死亡的常见原因之一。

一旦确诊硬皮病危象，患者应立即住院，并开始使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。在24小时内快速滴入以使收缩压（BP）降低约20 mm Hg，并在72小时内血压降低至120/70 mm Hg，同时避免血压过低。如果最大剂量的ACEI不能控制血压时，可以加入二氢吡啶类钙通道阻滞剂。应避免使用利尿剂（除非需要控制容量状态），因为它们可能会进一步刺激肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统，导致血压升高。约60%SRC患者需透析治疗，通常大部分患者可在1-2年后可停止透析。对于透析依赖患者需要肾移植治疗，硬皮病危象患者从肾移植中获益，但应注意到与一般肾移植患者相比，硬皮病肾危象患者移植肾存活率较低，系统性硬化症复发可能会导致肾移植后的不良反应。

新生儿狼疮

新生儿狼疮是指抗SSA/Ro和抗体SSB/La抗体阳性的母亲分娩的新生儿，出现心脏传导功能异常、皮疹、肝功能损害或血液等其他系统异常的临床综合征。临床上较为少见，但却十分凶险，未经治疗，宫内死亡率为23%，1岁死亡率为54%。

对所有妊娠的狼疮患者都应进行抗SSA/Ro和(或)抗SSB/La抗体的检测，对于这两种抗体中有一种阳性，尤其是高滴度者，或既往有过新生儿狼疮生育史的孕妇，应密切监测，警惕其胎儿发生新生儿狼疮的危险。对系统性红斑狼疮患者的新生儿，除了常规新生儿检查外，还应进行心脏超声、心电图、血液、肝功能等多方面的评估。出现皮疹的新生儿应避免紫外线照射，外出使用防晒物品。少数血液系统受累严重的患儿需使用泼尼松(1-2 mg/kg/d)或相当剂量的糖皮质激素，或静脉输注丙种球蛋白(总量2g/kg)治疗。对有严重肝功能异常、胆汁淤积或者神经系统损害的患儿可试用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)免疫抑制剂治疗。

寰枢椎半脱位

寰枢椎半脱位是风湿病常见的急危重症之一。寰枢椎半脱位患者最常见的症状是头部或颈部的疼痛，由于这种疼痛是非特异性的，故需要进一步评估以确定来源。当压迫到脊髓时，可出现四肢瘫痪、手足感觉缺失、呼吸不规则、大小便失禁等神经系统症状。在治疗上主要基于是否存在脊髓压迫的体征来考虑内科或手术治疗。

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