系统性红斑狼疮相关的贫血，这些内容不可不知！

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系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，当累及血液系统时，最常见的是贫血，临床上表现多种多样，本文就SLE相关贫血的类型及如何管理，进行简要总结。

1.SLE与慢性病贫血

慢性病贫血（ACD）是SLE患者中最常见的贫血类型，约占三分之一的病例。SLE中ACD的病因尚不清楚，可能与铁稳态变化、促红细胞生成素反应或活动不足及红细胞生成受损有关。通常表现为正常细胞、正常色素性贫血，血清蛋白水平正常或升高。

慢性病贫血的轻度病例一般不需要特殊治疗，对于有症状的患者，可以使用红细胞生成促进剂。对于严重或危及生命的贫血的情况，可以选择输血，尤其是涉及出血的情况。但不建议长期输血。对于铁蛋白水平正常或偏高的患者，不建议补铁，因为可能产生不良后果，特别是通过静脉补充，可能增加过敏的风险增加，并且可能与动脉粥样硬化有关。

2.SLE与缺铁性贫血

缺铁性贫血在SLE患者中很常见，其发病可能是由多个环节造成的，如药物（非甾体抗炎药、糖皮质激素）所致的胃肠道出血所致等。临床上缺铁性贫血可能与慢性病贫血共存，故诊断具有一定挑战性。补充铁剂是缺铁性贫血的一线疗法，在排除或确定并治疗出血源后，患者可以开始口服或静脉补充铁剂。

3.SLE与肾性贫血

系统性红斑狼疮常累及肾脏，导致肾损害，肾脏受损后，产生促红细胞生成素明显减少，促红细胞生成素浓度显著不足所致导致肾性贫血。轻度贫血通常没有明显自觉症状。当贫血加重时，较常表现为乏力、呼吸困难，其它症状包括注意力难以集中、头晕、睡眠障碍、畏寒及头痛等。

人工重组促红细胞生成素(EPO)是肾性贫血的主要治疗方法，对于绝对铁缺乏（铁蛋白<100 mg/ L）患者不建议EPO治疗，纠正铁缺乏后方可使用EPO治疗。

4.SLE与自身免疫性溶血性贫血

SLE患者并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）主要是由于其体内的免疫调节紊乱，产生大量的多克隆免疫球蛋白和自身抗体，通常是IgG、IgM、IgA。经抗体包被的红细胞具有Fc段受体的脾脏巨噬细胞及补体结合而被破坏，导致的贫血。可表现为头晕、乏力、发热、黄疸、脾肿大，出现急性溶血时可有发热、恶心、呕吐、腰痛等症状。

SLE相关的AIHA通常使用糖皮质激素作为一线疗法，如泼尼松0.5-1.5mg/kg/d,当红细胞比容大于30%或HGB水平稳定于100g/L以上时，糖皮质激素考虑减量。如果出现糖皮质激素耐药或维持剂量超过 15 mg/d（按泼尼松计算）；其他禁忌或不耐受糖皮质激素治疗；AIHA复发；难治性/重型AIHA，可采用二线疗法，包括脾切除、利妥昔单抗、环孢素A和细胞毒性免疫抑制剂等。

5.SLE与血栓性微血管病性溶血性贫血

SLE相关的血栓性微血管病性溶血性贫血的发病机制尚不清楚，可能与免疫复合物造成血管内皮损伤，血小板激活因子异常，导致广泛性血管炎有关，在SLE中较少见。临床上可见发热、贫血、黄疸等症状。外周血可见较多畸形和破碎的红细胞，网织红细胞、有核细胞增多、血小板下降等。

6.SLE与纯红细胞再生障碍贫血

纯红细胞再生障碍贫血（PRCA）是SLE中较为罕见的一种表现，其发病可能与自身抗体参与有关。PRCA的血象呈正细胞、正色素性贫血，网织红细胞绝对值减少，白细胞和血小板计数正常。治疗上首选肾上腺皮质激素，对激素治疗无效的患者，可以考虑使用免疫抑制剂等药物。

参考文献：

[1]中华医学会血液学分会红细胞疾病学组. 自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)[J]. 中华血液学杂志, 2017, 38(4).

[2]Clinical Practice Guideline: Anaemia of Chronic Kidney Disease.June 2017.

[3]Velo-García A, Castro S G, Isenberg D A. The diagnosis and management of the haematologic manifestations of lupus[J]. Journal of Autoimmunity, 2016, 74:139-160.