系统性红斑狼疮的肺部受累，如何识别和治疗？

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系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的多系统自身免疫性疾病，主要影响育龄妇女。该疾病具有相当大的临床和免疫异质性。SLE的发病原因尚未明确，可能与遗传、感染、内分泌（激素）、环境（紫外线）有关。SLE可累及全身任何器官和组织系统，而肺部是SLE常累及的部位，肺部受累是SLE患者发病率和死亡率的主要因素，本文总结了系统性红斑狼疮累及肺部常见的临床特征及相关诊疗的最新知识，一起来了解一下吧。

SLE相关的胸膜疾病

胸膜炎：胸膜炎是SLE常见的肺部病变，临床上，在高达50％的SLE患者中观察到明显的胸腔积液，尸检时患病率高达93％。SLE胸膜炎可以是双侧，也可以是单侧。SLE胸膜炎中的积液通常是渗出性的，白细胞计数增加（中性粒细胞或淋巴细胞占优势）。检查胸腔积液的抗核抗体（ANA）有助于胸腔积液的鉴别诊断，胸腔积液中高滴度的ANA（≥1/ 160）是SLE胸膜炎的指征。对于轻度SLE胸膜炎，非甾体抗炎药（NSAIDs）反应良好。对于中度至重度胸膜炎，可口服糖皮质激素，很少使用全身免疫抑制剂。

肺萎缩综合征：肺萎缩综合征是SLE累及肺部的罕见表现，其特征为呼吸困难、胸膜炎胸痛和肺活量减退，伴胸廓运动受限或膈肌抬高，但无实质或肺血管病变。肺萎缩综合征的发病率为约1％。肺萎缩综合征的发病机制尚不清楚，目前已提出了几个假设模型：微血管与表面活性物质减少、呼吸肌无力、膈肌纤维化和膈神经麻痹、胸膜炎症。

治疗上肺萎缩综合征的尚未有标准化的治疗方案，但中高剂量糖皮质激素被用作一线药物，且治疗成功率很高。在糖皮质激素治疗失败或疾病严重时可联合使用免疫抑制剂。此外，有报道利妥昔单抗成功治疗糖皮质激素难治性病例。茶碱和β受体激动剂已被用于改善膈肌强度，且在15%至30%的患者中显示疗效。总体而言，大多数患者症状得到明显改善，长期预后良好。

SLE相关的肺血管疾病

SLE患者的肺部血管受累包括肺动脉高压（PAH）和弥漫性肺泡出血（DAH）。

肺动脉高压：SLE相关PAH（SLE-PAH）的患病率约为4%-5％。研究发现，抗心磷脂抗体（或狼疮抗凝物）、雷诺现象、抗U1-RNP抗体与SLE-PAH有关。SLE-PAH患者1年生存率为94％，优于系统性硬化症相关PAH（82％），与类风湿性关节炎相关PAH相似（96％）。SLE-PAH的治疗与特发性PAH相似。此外，额外的免疫抑制剂（糖皮质激素或环磷酰胺）似乎有益于SLE-PAH。

弥漫性肺泡出血：DAH是SLE罕见但具有破坏性的并发症，其患病率仅为2％。DAH的发病突然，并且症状进展通常数小时至数天。DAH可以是SLE患者的表现特征，也可以在伴有多系统损害的全身性狼疮发作期间观察到。DAH的死亡率>50％。治疗上，大多数患者接受大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，伴或不伴血浆置换和/或静脉注射免疫球蛋白。有几例关于用环磷酰胺或利妥昔单抗成功治疗SLE-DAH 的病例。

SLE相关的肺实质疾病

间质性肺疾病（ILD）在SLE中的发病率低于其他结缔组织疾病， SLE-ILD最常见的类型是非特异性间质性肺炎（NSIP），而普通型间质性肺炎（UIP）并不常见。在ILD具有症状或处于疾病活动期时，治疗时使用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂，例如硫唑嘌呤、环磷酰胺或霉酚酸酯。

SLE相关的气道疾病

气道疾病在SLE中较为罕见。上呼吸道和下呼吸道皆可受累。累及上呼吸道时可出现轻度咽下溃疡、声带麻痹、环杓关节炎等，累及下呼吸道时可出现闭塞性细支气管炎和闭塞性细支气管肺炎等症状，但闭塞性细支气管炎和慢性阻塞性肺病在SLE病例较为少见。

参考文献

[1]Ha Y J, Lee Y J, Kang E H. Lung Involvements in Rheumatic Diseases: Update on the Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment[J]. BioMed research international, 2018, 2018.

[2]蒋季杰. 现代红斑狼疮病学[M]. 人民军医出版社, 2005.