首诊于眼科的颅内静脉窦血栓形成一例

作者：刘玥、王鲜 贵州医科大学附属医院眼科

本文为作者授权医脉通发布，未经允许请勿转载。

颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是指由多种病因引起的以脑静脉回流受阻，常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中占0.5%-1.0%,是脑血管病中的少见类型。贵州医科大学附属医院眼科收治一例以视乳头水肿为首发症状的CVST女性患者，现报告如下。 

临床资料

患者，女，45岁，因“左眼前‘黑影遮挡感’1月”入院，无头晕、头痛、恶心、呕吐等症状。就诊于我院，诊断为“双眼视乳头水肿原因”。神经内科检查未见明显异常，脑膜刺激征（-）。眼科专科情况：视力右眼1.0，左眼0.8。左眼相对性传入性瞳孔障碍(RAPD)（+），瞳孔圆，d=3mm，对光反射存，余双眼眼前段无明显异常，眼底可见视盘边界不清，高度隆起，色红，盘周可见片状及线状火焰状出血，血管迂曲扩张，余眼底无明显异常（图1）。眼压：右眼18.1mmHg，左眼16.9mmHg。入院后血常规、肝肾功能、电解质、凝血、血脂、血液流变学、病毒抗体，免疫相关等检查未见明显异常。眼科专科辅助检查：光学相干断层扫描(OCT)检查示双眼视盘区高度增厚，黄斑区厚度正常（图2）；荧光素眼底血管造影检查示双眼动脉期血管充盈时间正常，视盘区少许荧光渗漏，随着时间发展，视盘区渗漏扩大（图3）；视野检查可见双眼生理盲点扩大（图4）；VEP检查见左眼N75-P100振幅中度下降（图5）。为进一步明确诊断，行头颅核磁共振成像检查，头颅MRI平扫+增强未见明显异常，头颅MRV提示左侧横窦纤细。行腰椎穿刺检查提示脑压220mmH2O。脑脊液常规、生化、抗酸染色、革兰氏染色等检查未见明显异常。经介入科会诊后行“全脑数字减影血管造影术（DSA）”，手术过程中可见左侧横窦闭塞（图6），考虑诊断颅内静脉窦血栓形成。

图1  眼底照相示双眼视盘色红，水肿，边界不清，盘周可见火焰状出血，血管迂曲扩张，动脉变细，静脉扩张，A/V=1:2

图2：OCT(光学相干断层扫描)检查示双眼视盘区高度增厚，黄斑区厚度正常
 

图3：荧光素眼底血管造影术 (FFA)检查示双眼动脉期血管充盈时间正常，视盘区少许荧光渗漏，随着时间发展，视盘区渗漏扩大。
 

图4：视野检查可见双眼视盘周围散在少量相对暗点

 
图5：VEP检查见左眼N75-P100振幅中度下降

图6 DSA可见对比右侧横窦，左侧横窦未显影（黑色箭头所示）

哪些原因可引起视乳头水肿

视乳头水肿一词严格限于由于颅内压力增高引起的视乳头水肿，其他各种原因引起的水肿均称为视盘水肿。 引起视乳头水肿的原因可有颅内肿瘤、脑脓肿、脑炎、硬膜外血肿、脑出血等导致颅内压增高的疾病。常需与其他原因导致的双眼视盘水肿鉴别，包括急进性高血压、视神经炎等。目前双眼视乳头水肿已被普遍认同的发病机制是由于视神经轴浆流的运输受到阻滞。

容易被误诊的颅内静脉窦

颅内静脉窦是由硬脑膜的骨膜层与脑膜层在特定部位相互分离而形成的腔隙，与脑静脉同属于颅内静脉系统，收集脑浅层及深层静脉的血流，脑静脉窦内无静脉瓣，且血流缓慢，血栓形成时易引起静脉窦闭塞导致脑脊液回流障碍造成颅内高压。头痛是CVST的最常见症状，约90％的病例可出现头痛，多数CVST患者以头痛、呕吐、癫痫发作、意识障碍等颅内压增高症状首诊，然而也有少数患者以眼科症状为首要表现，该类患者较易误诊、漏诊。王大江等对118例CVST患者回顾性分析发现，伴眼部症状者占30．5％，以眼部症状为首发表现者占21．2％。李先泽等对47例CVST患者进行回顾性分析发现，CVST患者眼部表现主要为视盘水肿，占22.3％；其次为视力下降，占20.5％；其他可出现眼科症状还包括:复视、上眼睑下垂等，CVST患者视力下降的原因慢性期多因视神经受累，急性期可因黄斑区渗出或皱褶出现视力下降；视野缺损可由最初的生理盲点扩大慢慢发展为弓形暗点；眼底常见视乳头水肿、血管迂曲扩张、FFA检查可见视盘区渗漏随时间扩大；复视常因外展神经麻痹引起。

CVST病因可有感染性及非感染性，除此以外还涉及到抗凝血酶Ⅲ缺陷、蛋白S和蛋白C缺乏症、活化蛋白C抵抗、凝血酶原基因变异、遗传性纤溶系统异常、高同型半胱氨酸血症等遗传倾向疾病。

CVST因其眼科症状体征无特异性，常被误诊为缺血性视神经病变，视神经炎以及单纯的视乳头水肿。故临床上需对视乳头水肿患者常规行头颅MRI检查，排除颅内占位病变，然而MRI检查正常患者如怀疑CVST则需行MRV检查，其不受血栓信号变化的影响，可更加准确地显示静脉窦形态及血流状态。MRV检查发现有血管阻塞、狭窄者可行数字减影血管造影(DSA)以确诊，此项检查为诊断CVST的金标准, 敏感性高, 诊断准确率可达75%-100%。它能清楚显示颅内静脉窦闭塞的程度、部位、轮廓及形态，并能测定静脉窦显影，一般表现为静脉窦不显影或狭窄, 或循环时间延长9s以上。临床上以超过6s为静脉窦显影延迟。影像学检查辅以D-二聚体、腰穿CSF检查可测量颅内压，对帮助诊断有重要意义。D-二聚体对血栓性疾病的早期诊断有重要参考作用，并可作为观察溶栓治疗效果的一个指标。

不伴有头痛、恶心、呕吐等高颅压症状的CVST患者常因眼部症状就诊于眼科，而眼科医师往往对该病认识不足，常容易漏诊或误诊为其他伴视盘水肿的眼科疾病，如视盘血管炎、视盘炎、前部缺血性视神经病变等，常盲目使用激素等不正确的治疗，往往耽误患者最佳治疗时间，对于双眼视乳头水肿的患者，诊断上应考虑到CVST的可能，及时行相关检查并请神经科医师会诊，做到对CVST的及早确诊和治疗，从而及时挽救患者视力及生命。

参考文献：

[1] 中华医学会神经病学分会脑血管学组卒中诊治指南编写组. 中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南[J]. 中华神经科杂志, 2012, 45(11):818-823.

[2] 王建明, 惠娜, 范雅稚 et al. 原发性空泡蝶鞍综合征致双眼视乳头水肿一例[J].JEye Science 2008; 1）:71-74. 

[3] 李晓明, 魏世辉,宋鄂. 伴眼部症状的颅内静脉窦血栓形成眼科漏诊、误诊临床分析[J].眼科新进展 2010; 30（2）:137-140. 

[4] 王大江, 方伯言, 魏世辉. 颅内静脉窦血栓形成的眼部临床特点分析[J]. 中华眼底病杂志, 2006, 22(6):373-375. [5]李先泽, 魏世辉, 马成,等. 颅内静脉窦血栓形成眼部症状的临床探讨[J]. 中国实用眼科杂志, 2006, 24(1):79-81.CVST

[5] 李先泽, 魏世辉, 马成,等. 颅内静脉窦血栓形成眼部症状的临床探讨[J]. 中国实用眼科杂志, 2006, 24(1):79-81.

[6] Dentali F, Crowther M,Ageno W. Thrombophilic abnormalities, oral contraceptives, and risk of cerebral vein thrombosis: a meta-analysis[J].Blood 2006; 107（7）:2766-2773. 

[7] 周建,张小军. 脑静脉及静脉窦血栓形成的危险因素[J].中国临床神经外科杂志 2010; 15（2）:123-127. 

[8] Ferro JM, Canhao P,Aguiar de Sousa D. Cerebral venous thrombosis[J].Presse Med 2016; 45（12）:429-450.

[9] 何达, 肖杰, 冉忠营 et al. 颅内静脉窦血栓形成11例误诊分析[J].Clinical Misdiagnosis & Mistherapy 2018; 31（7）:67-71. 

[10] 马依妍,杨林. 颅内静脉窦血栓形成治疗研究现况[J].中西医结合心血管病电子杂志 2018; 6（12）:7. 

[11] 靳毅, 邢辉,王晓蓓. D-二聚体测定在血栓性疾病诊疗中的应用[J].中华医学杂志 2007; 32）:2278-2280.