关于幼年特发性关节炎，你需要知道的五件事

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1.幼年特发性关节炎不同的分型

根据定义，幼年特发性关节炎（JIA）是指发生于16岁以下常见的不明原因关节炎。最常见的形式少关节型JIA，通常在儿童早期（6岁以前）发生，只影响几个大关节。多关节型JIA可影响5个或更多关节，可发生于任何年龄，较大的儿童可能会发展出与成人类风湿关节炎区别的血清阳性关节炎。系统性JIA在发病时表现为发烧和皮疹，尽管它可能演变成一种无热的顽固性慢性多关节炎。SJA患者和Still's病（AOSD）一样，易受巨噬细胞活化综合征的影响，产生“细胞因子风暴”，多以发热、弥散性血管内凝血和终末器官功能障碍为特征。儿童中其他形式的关节炎包括银屑病和所谓的“附着点炎相关关节炎”，包括非银屑病的脊柱关节病。大约50%的JAI患者在成年后会有活动性疾病。

2.JIA可伴有慢性破坏性葡萄膜炎

除关节外，JIA可累及眼睛，导致成人关节炎中未见的慢性瘢痕性葡萄膜炎。高风险的人群是指在6岁之前患有少关节或多关节炎，尤其是在ANA滴度持续阳性的患者。在极高危人群中，高达30%的儿童可能受到影响，在儿童时期没有发生葡萄膜炎的患者可能不会出现这种情况。然而，如果JIA患儿患有葡萄膜炎，持续的眼科监测很重要，因为葡萄膜炎可能以极低或无症状复发。治疗持续活动的葡萄膜炎患者可能需要连续使用全身性免疫抑制剂，即使关节炎处于静止状态。与幼年型脊柱关节炎相关的急性前葡萄膜炎在成年期也可发生，但是（如在成人中）这种情况症状明显且不需要筛选。

3.成年JIA患者的疼痛发生机制是复杂的

JIA的关节长期疼痛可能由多种机制引起。活动性关节炎仍然是首要关注的问题，且不总是用炎症标记物反映。疼痛可能源于生长改变导致的结构紊乱，包括腿长差异，颈椎融合，颞下颌关节疾病或寰枢椎不稳，软骨损伤可导致早期骨关节炎。 心理社会因素和疼痛放大在一些患者中起作用，这些都应予以考虑。

4.在成人关节炎中，抗风湿的治疗方法同样适用于JIA

JIA与成人发病性关节炎治疗方法类似，包括关节注射，甲氨蝶呤和生物制剂。 与成人一样，免疫抑制剂可以在没有活动性疾病的情况下可以逐渐减量，但如果完全停止甲氨蝶呤和生物制剂，患者可能将会重新发作。 一些患者可能习惯于在镇静下接受联合注射，并需要医疗团队协助以适应不同的实践风格。 系统性JIA如AOSD，即使发热已经消退，对IL-1或IL-6阻断剂反应良好。 一般来说，儿童时期开始治疗与毒性累积无关，但糖皮质激素诱导的骨质疏松症是唯一例外，因为未能达到正常的骨骼质量可能是不可逆的。

5.青少年和年轻人学会自我管理

青少年和青少年往往缺乏良好的自我管理和监督的能力，这可能导致难以持续治疗，故需要健康护理团队的耐心和支持。关于怀孕，药物的使用（包括酒精和药物之间的相互作用）和生活方式可能需要特殊指导，目的是以最大限度地减少长期关节炎对心血管风险的影响。

医脉通编译整理自：Five Things to Know AboutJIA.rheumatology.2018.