熟悉而陌生的狼疮性肠炎

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狼疮性肠炎是系统性红斑狼疮（SLE）的一种非常罕见和非典型的初始表现。如果长时间未确诊，可能会导致严重的并发症。由于狼疮性肠炎的临床表现类似胃肠炎，所以很难诊断。诊断根据影像学而非组织病理学结果，并结合自身免疫特征。

案例分析

患者女，40岁，主诉腹部绞痛伴腹泻、呕吐2周而就诊。患者诉排便次数增多，15-16次/天，为水样便，无粘液脓血。呕吐物多为胆汁，无呕血黑便。在急诊检查时，患者心动过速，无发热，伴腹胀，腹部僵硬，肠鸣音。

实验室检查

WBC 20 × 10⁹ / L，Hb 11.2g/ dl，血细胞比容46％，嗜中性粒细胞92％，血小板计数221 × 10⁹ / L，PT 13秒和INR 1.3，血清生物化学显示血清钠146meq / ml和钾3.5meq / ml。血尿素氮和肌酐分别为80 mg / dl和1.4 mg / dl，ESR为6mm。 C-反应蛋白升高。 肝功能， 血液培养，粪便培养，尿液分析，胸部X光片显示正常。腹部X光片显示非特异性气体模式，没有肠扩张或穿孔的迹象。腹部超声显示轻度腹水，结肠镜检查显示斑片状结肠炎，结肠活检显示轻度慢性非特异性炎症，计算机断层扫描（CT）显示轻度腹水，小肠中度扩张，增厚水肿性小肠环和靶征。

图1 CT扫描成像显示 （a）肠壁增厚；（b）肠系膜脂肪变薄

入院并给予静脉补液和广谱抗生素治疗治疗感染性肠炎；然而，症状没有改善，仍有腹痛和腹泻。在排除引起肠炎的其他原因后，对病人的自身免疫抗体进行检查，实验室数据显示血清补体水平低（C3 24.6mg / dl，C4 4.8mg / dl），抗核抗体++，抗核小体++，抗组蛋白++，AMA-M2 ++和抗ds-DNA抗体效价为102.65 + ve。

根据自身免疫特征和CT扫描结果诊断为狼疮性肠炎。每天给予1克甲泼尼龙静脉注射3天，然后改为每天80毫克。 该患者对类固醇反应良好，症状得到缓解。

讨论

SLE是一种自身免疫性疾病，早期多为轻型和不典型的病例，可累及多个脏器。 在育龄期出现发热，皮疹和关节疼痛的女性中，可以考虑SLE的诊断。SLE其他表现可以是肾脏，神经精神，肺部，心脏，血液或胃肠道症状。由于SLE累及胃肠的症状类似腹腔结核或慢性胃肠炎，因此可能会出现误诊。狼疮性肠炎是SLE的一种可怕的并发症，如果不及时治疗可能会危及生命。SLE可导致缺血、穿孔和梗阻坏死。据报道，SLE患者中狼疮性肠炎的总发病率为0.2-53％。在法国巴黎的圣路易斯医院进行的一项回顾性研究得出，狼疮性肠炎的临床症状主要包括腹痛，其次是呕吐，最少见的腹泻，而发热是最为常见的症状。该研究还强调了狼疮活动的实验室特征，包括低补体水平，贫血，白细胞减少症或淋巴细胞减少症，血小板减少症，正常CRP和蛋白尿等。

狼疮性肠炎表现为肠壁广泛的受累，但主要表现为空肠（80％）或回肠（85％）受累，其发病机制不清楚，但免疫复合物沉积导致补体激活被认为是肠壁水肿的主要原因，镜下活检只能检到浅表组织，故很少以活检结果作为诊断标准。这使得腹部CT扫描成为诊断的关键。但活检可以排除结核等疾病。CT扫描提示狼疮性肠炎的典型模式包括肠壁增厚超过3 mm (靶征) 和肠段扩张；肠系膜血管充血；肠系膜脂肪变薄。

狼疮性肠炎的一线治疗是大剂量甲泼尼龙静脉注射与肠道休息。支持疗法包括静脉输液和质子泵抑制剂以及肝素，如果出现坏死或穿孔等并发症，应考虑手术探查。临床上急性期缓解后开始口服皮质类固醇。推荐使用环磷酰胺或霉酚酸酯治疗皮质类固醇耐药或者存在其他器官如神经系统受累的病例。长期维持治疗羟基氯喹，吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤与低剂量皮质类固醇一起使用。环磷酰胺也被推荐用于复发的病例。在环磷酰胺失败的情况下，尚未推荐进一步的治疗选择。本病例经静脉注射甲泼松龙治疗成功。在这种情况下，早期诊断对狼疮性肠炎的治疗非常重要。

医脉通编译整理自：Mushtaq H, Razzaque S, Ahmed K. Lupus Enteritis: An Atypical Initial Presentation of Systemic Lupus Erythematosus[J]. Journal of the College of Physicians and Surgeons--Pakistan : JCPSP, 2018, 28(2):160.