抗磷脂综合征诊疗要点

医脉通编译整理，未经授权不得转载。

抗磷脂综合征(APS)为一种抗磷脂抗体(APL)持续阳性的非炎性自身免疫性疾病，临床以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠为主要临床表现。APS可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病，但也可单独出现(原发APS)。

血管与抗磷脂综合征

APS中的血管性血栓形成常见于静脉，动脉或微血管等部位，APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位，且具有灾难性APS的患者伴有涉及心肝肾等多个器官的血栓形成，出现因器官功能衰竭而死亡。

妊娠与抗磷脂综合征

特征是胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起反复早期流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或严重先兆子痫。在妊娠第10周后的流产，或更早。

其他疾病与抗磷脂综合征

APS是经常与其他系统相关的自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）；然而，APS通常没有其他自身免疫性表现。

实验室检查

狼疮抗凝物、aCL、抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体阳性，与抗心磷脂抗体或抗β2糖蛋白I抗体相比，狼疮抗凝血测试与临床事件相关性更好。

患有抗磷脂抗体测试阳性但先前无血栓形成事件或其他风险因素（例如自身免疫性疾病）的患者的血栓形成风险每年<1％。持续阳性APS要求实验室测试至少间隔12周进行。高危型涉及持续阳性狼疮抗凝独立的抗心磷脂或抗β2糖蛋白I抗体的结果。

治疗

阿司匹林：使用低剂量阿司匹林进行APS患者的“原发性血栓形成预防”，但没有发生过血栓形成，这一点是有争议的。没有其他预防性治疗已被有效地证实。

肝素和华法林：对于APS并有静脉血栓史的患者，建议使用肝素和华法林（目标国际标准化比值[INR] 2-3）治疗。对于无症状静脉血栓形成的患者，通常推荐长期抗凝治疗。抗磷脂抗体可能导致INR结果虚假升高。确认因子X活性（使用显色测定）可用于校准目标INR范围。许多专家推荐华法林用于APS患者和动脉血栓形成史。然而，有中风史和抗心磷脂抗体滴度低的患者可单独使用阿司匹林治疗。

目前，没有足够的证据支持在APS患者中使用直接口服抗凝剂。

早期治疗对灾难性APS至关重要。这通常涉及抗凝血剂，类固醇，静脉注射免疫球蛋白和血浆交换。

无论是否有妊娠史，均应在患有血栓性APS的孕妇中使用低剂量阿司匹林和治疗剂量的肝素。低剂量阿司匹林或预防剂量肝素可用于有APS的孕妇，但既往没有血栓史（包括产后6周）。

医脉通编译整理自：Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome.N Engl J Med 2018.