2018-03-09 00:00:00来源：医脉通阅读：46次
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导读：布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）是指在没有右心衰竭或缩窄性心包炎的情况下的肝静脉流出道阻塞。BCS也可称为肝静脉流出道阻塞（HVOTO）。布-加综合征患者可有终末肝小静脉、大的肝静脉或下腔静脉的阻塞。
布-加综合征（BCS）是一种罕见的以肝静脉流出道阻塞（HVOTO）为特征的疾病。布-加综合征/肝静脉流出道阻塞是血栓形成的后果。同一患者往往有多种静脉血栓形成的危险因素，大多数患者至少存在一个危险因素。40%的患者存在骨髓增殖性肿瘤，并且通常与骨髓细胞中的V617F-JAK2突变相关，尤其是外周血粒细胞。
布-加综合征的主要危险因素
➤骨髓及髓外增殖性疾患
➤抗凝血酶缺乏症
➤蛋白C缺乏
➤蛋白S缺乏
➤Behcet病
➤肿瘤
➤感染
➤口服避孕药
布-加综合征的临床表现
布-加综合征的临床表现和症状各不相同，并且依赖于回流受阻的范围和发生速度。该综合征的表现多种多样，从无症状到暴发性肝衰或伴有并发症的肝硬化。超过85%的患者可出现肝大和腹水，40%～60%的患者出现食管静脉曲张、脾肿大以及明显的侧支血管。常根据右上象限疼痛、恶心、肝肿大及腹水来确定急性阻塞。急性阻塞可出现黄疸和脾脏增大，但通常是轻度的。大多是患者表现为少于6个月的亚急性过程，以不确切的右上象限不适、肝脏肿大、轻到重度腹水及脾脏增大为特征。在亚急性布加综合征，如果出现症状超过6个月，并且伴有疲劳、静脉曲张出血、脑病、凝血病、肝肾综合征或营养不良，患者很有可能有慢性静脉回流阻塞。因此任何急性或慢性肝病患者都必须考虑这种诊断。
肝静脉和下腔静脉的多普勒超声、计算机断层扫描或磁共振成像通常能成功地对肝静脉或下腔静脉的血管阻塞或其后果做出无创性鉴别。
布-加综合征的治疗
最近的研究一般支持国际专家小组会议的指导方针，这些原则是基于全面循证审查的共识分析以及对BCS转诊中心的经验的支持。
首先，进行抗凝治疗，矫正危险因素，使用利尿剂预防门静脉高压症，然后行经皮腔内血管成形术，经颈静脉肝内门体分流术（TIPS），最后进行肝移植。治疗的进展基于患者每一步对治疗的反应。这一治疗策略使5年生存率接近85%。中期预后取决于肝脏疾病的严重程度，并且长期预后可能受到潜在基础疾病和肝细胞癌转移的影响。
1.抗凝治疗
无论是否确定存在潜在的血栓前障碍，所有患者均建议早期开始抗凝治疗。这种治疗似乎有效控制了25%的患者的肝脏疾病，主要是轻微的疾病。由于未分级肝素引起的肝素诱导的血小板减少症的发生率较高，因此建议在开始抗凝时使用低分子量肝素。没有证据表明维生素K拮抗剂的功效不同于肝素的功效。目前新的口服直接抗凝剂的现有数据为初步研究数据结果，尚不能用于形成指南。因此，目前抗凝剂类型的选择应根据药物代谢动力学并考虑病例，即根据快速短效抗凝治疗或长期治疗的需要来确定。亚洲最近的数据支持这种方案。对43名TIPS不可行的患者给予抗凝治疗。随访21个月后（范围15-33个月），61%的患者对治疗有应答，定义为无腹水，无脑病，无门脉高压相关性出血，AST和ALT正常，胆红素<1.5 g / dL 。6名患者（16%）死亡，其中5名肝功能衰竭，1名消化道出血。
2.经皮腔内血管成形术
大约三分之一的患者有肝静脉或下腔静脉狭窄。这些患者是经皮腔内血管成形术的候选者。此手术的有效性和安全性（有或无支架置入）均已得到证实。因此，应对有症状的BCS患者进行积极的调查并进行治疗。无症状BCS患者血管成形术/支架置入的适应证尚存在争议。当经静脉途径失败时考虑经肝途径。在以单纯肝静脉为主的欧洲系列病例中，抗凝和血管成形术似乎只能成功控制20%-30%的BCS患者。
3.经颈静脉肝内门体分流术
一致的数据报告指出，既往治疗方案未能成功控制疾病的患者可接受TIPS。事实上，大多数患者由经验丰富的操作者施术，可成功接受使用覆盖支架的经腔静脉途径。然而，与肝硬化患者相比，BCS患者手术过程的难度和发病率的增加不容低估。在基线时患有严重疾病的TIPS患者中，生存得到较大改善。在该亚组患者中，5年生存率从对照组的45%增加到TIPS治疗组的71%。总体而言，目前欧洲患者中有60%可能需要使用覆膜支架TIPS以获得满意的治疗。亚洲国家的TIPS使用经验越来越多。尽管TIPS的患者选择和联合使用抗凝治疗可能与欧洲不同，但两个领域的总体结果非常相似。值得注意的是，之前使用血管成形术和支架置入术并不能影响TIPS的使用或患者生存。
4.肝移植
在剩下10%～20%的患者中，抗凝治疗、经皮血管成形术和TIPS因技术失败或临床结局不佳而治疗失败，肝移植是这些患者的选择。两项大型移植患者的回顾性分析显示，5年生存率高达80%。大多数报告表明以前在TIPS或经皮支架置入流出道的尝试不会对肝移植的结果产生不良影响。潜在的骨髓增殖性肿瘤似乎影响血管并发症，但并不影响生存率。
来源：Dominique-Charles Valla Budd–Chiari syndrome/hepatic venous outflow tract obstruction. Hepatol Int. 2017 March 21.