妊娠期特发性肝脏疾病之：妊娠急性脂肪肝

医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。

肝脏疾病与妊娠临床上表现为相互影响的重要关系。妊娠相关性肝病是妊娠期肝损伤的最常见原因，并且对母亲和胎儿的生存构成严重威胁。妊娠急性脂肪肝(AFLP) 通常是指发生于妊娠晚期、不明原因的肝功能衰竭，又称“妊娠期肝脏脂肪变性”。

AFLP是妊娠期肝细胞小泡性脂肪浸润和肝衰竭的常见原因，是晚期妊娠并发症，常常发生在孕妊娠晚期（28～40周）。这种疾病非常罕见，发生率为1:7000～1:16000。该病起病急，病情变化迅速，是临床和产科急症。

AFLP的临床表现

AFLP 最初临床表现包括头痛、乏力、恶心和呕吐，呕吐物初期为所进食物，病程后期可呕吐咖啡样物，腹胀常较明显。

继消化道症状后出现黄疸并迅速加深：表现巩膜、皮肤黄染，尿色加深。

出现全身出血倾向：由于肝功能严重受损，凝血因子合成不足，可继发凝血障碍，出现皮肤、粘膜等多部分出血。

常伴不同程度意识障碍：主要为急性肝功能衰竭的表现，继黄疸逐日加深之后，出现性格改变，如情绪激动、精神错乱、狂躁、嗜睡等，以后可有扑翼样震颤，逐渐进入昏迷。此外，本病由于肝糖原生成缺乏、消耗增加，常出现低血糖，重度低血糖有时也会成为昏迷的原因，必须严密观察血糖变化，警惕低血糖昏迷。

AFLP的危险因素包括初产妇、先兆子痫、多胎妊娠、男性胎儿妊娠和低BMI。其病因未明，可能与线粒体内脂肪酸的β-氧化缺陷（酶促突变）有关。

AFLP的诊断

AFLP的实验室生化结果包括转氨酶水平升高（从轻度升高至1000 U/L，通常300～500U/L）、胆红素升高（＞5 mg/dl）、白细胞计数明显增高、贫血、血小板减少症和低蛋白血症、血清尿酸升高、肾功能受损、代谢性酸中毒、高血氨症以及胰腺炎。与HELLP综合征（溶血、肝酶升高、血小板减少综合征）的鉴别诊断见表1。

表1 HELLP综合征与AFLP的鉴别诊断

影像学检查B超可见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪。病理学检查是确诊AFLP的惟一方法，可在B超引导下行肝穿刺活检。肝活组织检查是诊断的金标准。

AFLP的并发症包括肝性脑病、血小板减少、凝血障碍和肾衰竭。孕产妇死亡率为7%～18% ，围产儿死亡率为9%～23% 。及时诊断和恰当管理可改善产后1～4周的临床转归。

AFLP的治疗

AFLP患者应立即入院，因为该疾病呈渐进性和突然恶化。AFLP患者必须在重症监护室监护并给予及时的生命支持疗法。AFLP患者如果不能经阴道迅速分娩，则首选剖宫产。应立即启动持续胎儿监测，建立支持性的措施以稳定母亲病情，往往包括按需输注葡萄糖和血液制品，并密切监测患者的体液状态。

大多数孕产妇在分娩后48-72小时有所改善，血清转氨酶水平、胆红素水平恢复正常，但入院时存在凝血功能障碍、肝性脑病或低血糖的患者往往需要持续监测，可能产后病情进一步恶化，甚至发展为急性肝衰竭，预后很差。

参考文献：

1.Liver Disease and Pregnancy：Overview,Hyperemesis Gravidarum and Acute Fatty Liver of Pregnancy. Medscape.

2. [美]尤金R.希夫等著.希夫肝脏病学.黄志强主译.化学工业出版社.

3.夏俊霞,杨倩婷, 廖明凤,等. 《2015 年意大利肝病学会意见书：肝脏疾病与妊娠》摘译[J].临床肝胆病杂志,2016,32(6):1054-1059.