从了解到熟悉：一文搞定脊髓梗死的病因与治疗

导读：脊髓梗死属于罕见病，约占所有缺血性卒中的1%和所有脊髓疾病的8%；患者往往以女性稍多，且较脑梗死患者年轻；此外，脊髓梗死部位以下胸段最为常见。本文综述了脊髓梗死的主要解剖和病理生理特征，并总结了各种病因所致脊髓梗死的治疗策略。

医脉通编译整理，未经授权，请勿转载。

脊髓缺血较为罕见，且病因和临床表现有很大差异，所以目前尚无标准的治疗指南或研究其理想药物治疗选择的大规模临床试验。在临床实践中，脊髓梗死的治疗主要依赖于尽快改善缺血部位的血流动力学及病因治疗。例如，发生于主动脉瘤修复后的脊髓缺血，可通过在围手术期放置腰椎导管进行脑脊液引流，来加以改善。椎动脉夹层患者应行抗凝治疗。

如果没有找到明确病因，且有其他血管床动脉粥样硬化的证据，那么，管理的重点应该是通过血压、血糖控制、他汀类和抗血栓类药物使用等，修正其相关的风险因素。

脊髓的血管解剖

脊髓的血液供应通常来自位于中线部位的脊髓前动脉和位于中线两侧的脊髓后动脉。需要特别指出的是，脊髓前动脉和脊髓后动脉通常不是简单地纵向连接结构，而是一个经过多层次强化的纵向动脉网络。

颈髓通常由一条较大的脊髓前动脉（颈膨大动脉）供血，后者多起源于一侧或两侧椎动脉，因此，椎动脉的损伤、闭塞或夹层，都可能导致颈髓梗死。脊髓前动脉在颈髓水平的其他潜在起源还包括颈深动脉、甲状颈干，或小脑后下动脉等。

在胸腰段脊髓，脊髓前动脉通常是由起源于左侧T9-T12某一肋间动脉的Adamkiewicz动脉供血。除了颈膨大动脉和Adamkiewicz动脉以外，许多较小的动脉也会为脊髓前动脉供血；但这些小血管仅在使用专用导管进行脊髓血管造影时才能发现。而作为脊髓前动脉髓内分枝的髓沟动脉，即使使用现代影像技术也很难看见。

在脊髓动脉造影检查时，可于多个层面（通常可多达6～10个层面）见到配对出现，且起源不一的脊髓后动脉。两条脊髓后动脉通过脊髓表面的血管丛与脊髓前动脉相互联通。而这类血管丛在脊髓圆锥水平最为明显。

临床表现

约60%～70%的脊髓梗死表现为突然发生的疼痛。后者多位于脊髓节段对应水平的皮肤区域，并伴有无力和/或感觉丧失，以及可能的括约肌张力丧失。虽然大多数脊髓梗死的症状发生突然，且往往在第一个12小时内达到高峰，但其进展时间也可能长达发病后24小时。脊髓动脉梗死的症状取决于梗死层面及受累动脉。

脊髓前动脉梗死

通常情况下，脊髓前动脉供血区域最常受累，且是主动脉或脊柱手术中典型的缺血部位。累及上颈段的脊髓前动脉梗死，可能引起呼吸障碍和四肢轻瘫。

胸段脊髓梗死

而胸段脊髓梗死，可能会因为皮质脊髓束受累而截瘫。由于脊髓丘脑束受累，梗死水平以下也可有痛、温觉丧失。患者多有肠道或膀胱功能障碍，但脊髓背侧较少受累，所以，其振动觉和本体觉大多正常。

脊髓后动脉梗死

脊髓后动脉梗死较为罕见，且主要影响背侧脊髓，所以，患者可表现为单纯的振动觉和本体觉丧失。此外，脊髓前、后动脉联合梗死在脊柱机械性过屈或过伸损伤中也可见到。

脊髓沟动脉梗死

脊髓沟动脉梗死可因为“半侧脊髓”受累，而表现为sulco-commisural综合征（也称Brown-Sequard综合征）。其症状包括同侧肢体无力、振动觉和本体觉丧失，以及因脊髓丘脑束交叉所致的对侧痛、温觉丧失等。

中央脊髓动脉梗死

中央脊髓动脉梗死是个特例，其可以因为低血压或心脏骤停所致的长期低灌注而发生，患者常表现为双侧痛、温觉丧失，但没有任何无力或本体感觉丧失。

完全横断性脊髓梗死

完全横断性脊髓梗死可导致患者双侧感觉丧失和无力，但这种情况也属特例。请参考表1。

表1 脊髓梗死的动脉分布及相关临床特征

病因

有许多病因与脊髓梗死相关，其中包括主动脉疾病、椎动脉夹层、动脉或心脏栓塞、纤维软骨栓塞、血液高凝状态（如镰状细胞病、抗磷脂综合征、恶性肿瘤）、减压病、脉管炎、源自心脏骤停的全身性低血压或大脑半球低灌注，以及源自椎间盘和创伤的根髓动脉受压。但有约三分之一的脊髓梗死并无明确病因，而被视为特发性或隐源性梗死。

主动脉疾病

脊髓梗死最常见的可确诊原因通常与主动脉疾病相关。其中包括外伤性主动脉破裂、夹层动脉瘤、血栓形成、动脉粥样硬化，以及主动脉瘤修复时的医源性损伤。胸腹主动脉瘤手术所致的脊髓缺血是目前此类疾病中最常见的病因。据报告，开胸和腔内主动脉瘤修复术后，发生脊髓梗死的比例分别为13～34%和3～12%。

可诱发脊髓梗死（SCI）的潜在操作风险因素包括：延长的主动脉阻断时间（>30～45分钟）和主动脉阻断期间的术中低血压，因为这两种情况都可能损害脊髓灌注。随着人们认识的增加，以及新型血管内主动脉瘤修复方法和新型预防措施的应用，其目前的脊髓梗死风险似乎正在下降。

椎动脉夹层

椎动脉夹层也被认定为脊髓缺血的一种原因，尤其是在颈段，并以C2-C5 段最常见。一项有关椎动脉夹层的系统回顾显示，1.8%椎动脉夹层患者存在相关的颈髓病。脊髓沟动脉受累，在椎动脉夹层所致的脊髓梗死中最常见（约见于42%的患者），所以，这类患者最常表现为单纯性感觉平面障碍或半脊髓综合征。

心源性栓塞

心源性栓塞是导致脑和脊髓梗死的另一个原因。其潜在的病因包括心房颤动、室间隔异常、心内肿物（如心房粘液瘤）和瓣膜异常，如细菌或非细菌性心内膜炎。心源性脑栓塞占脑梗死的30%；但在SCI中的发生率仍不清楚。一项涉及14例患者的小型回顾性病例系列研究发现，7.1%的脊髓缺血是由心源性栓塞引起。

心房颤动是心源性栓塞最常见的原因。这是因为心脏跳动不规则，可导致左心房内血液瘀滞和血栓形成，并进而导致视网膜、大脑和脊髓栓塞的发生。

纤维软骨栓塞

纤维软骨栓塞是脊髓缺血的罕见原因（在脊髓梗死中的占比小于5%）。很少有尸检证实脊髓动脉内存在髓核碎片的病例。

该病造成脊髓缺血的可能机制是，来自纤维软骨盘的髓核碎片通过小静脉进入了脊髓骨髓和脊髓静脉系统，随后，在静脉系统压力增大的情况下，这些栓塞物质通过不同的接合通路进入了脊髓动脉，并导致栓塞形成。患者发病前往往有Valsalva动作、用力或轻微外伤史等，支持这一观点。

冲浪者脊髓病

冲浪者，特别是新手，患脊髓缺血的风险增加。其可能的机制包括：个体在长时间倾斜体位下，牵拉、撕扯所致的纤维软骨栓塞；以及在长期过伸体位下，血流量过多脊根血管穿孔后的反应性血管痉挛所致的脊髓缺血性损伤等。

脊髓静脉缺血

脊髓静脉缺血罕见。与动脉梗死相比较，其更倾向于亚急性进展特征。脊髓静脉缺血的病因包括可导致静脉凝血病的血栓前状态；可导致硬膜外静脉血栓形成的硬膜外感染；可导致反复出血，并最终造成静脉压和静脉充血增加、灌注降低的脊髓海绵状血管瘤；以及可增加静脉分流，并导致静脉充血增加和灌注减少的脊髓血管畸形（如脊髓动静脉瘘）等。

动脉血管畸形所致的静脉充血性脊髓病又称为亚急性坏死性脊髓炎。其通常是亚急性起病，且可以持续进展数年。诊断延迟常使这类患者有较高的病残率。而成功的治疗可以阻止这类脊髓病进展，其一般需要通过手术或血管内治疗，对主要引流静脉进行阻断或栓塞。在减压病患者，氮气栓子也可到达脊髓静脉而导致脊髓静脉缺血。

检查与管理

MRI

令人遗憾的是，MRI在检测急性脊髓梗死方面并不敏感。但紧急MRI对于排除其他诊断，尤其是脊髓压迫症至关重要。此外，鉴别脊髓梗死与其它血管性脊髓病（例如，见于脊髓硬脊膜动静脉瘘患者脊髓后部的硬膜内髓外匐行性流空，可能被诊断为一种潜在可治疗的脊髓病）或自身免疫性脊髓病方面，MRI可能也有价值。当有临床疑问时，推荐利用腰椎穿刺来排除相关的炎性原因。

扩散加权成像

扩散加权成像可能经常被用于脊髓梗死的诊断，但其对脊髓梗死的检测敏感性远低于脑梗死，而图像畸变倾向更高，至少是造成这种差别的部分原因。在脊髓的缺血层面，可出现T2和FLAIR高信号（多位于脊髓的中央部分）。由于椎体和脊髓都由腰动脉和肋间动脉供血，所以，偶尔也会有椎体梗死伴脊髓梗死的情况发生。在亚急性期可见增强现象发生。随着梗死的慢性化，脊髓萎缩和软化也会相继发生。

在轴向切面T2加权图像上，分水岭脊髓梗死可能显示为“猫头鹰眼”或“蛇眼”模式，因为这类患者的双侧灰质前角呈高信号影。而T1序列可显示正常或轻度脊髓膨胀。脊髓前部梗死的典型影像学表现请见图1。

图1 脊髓前动脉梗死的典型表现

上胸段矢状位弥散加权（a）和ADC图像（B），显示沿前胸髓纵行集聚的弥散受限。轴向位T2加权MRI图像（c）显示脊髓前部呈高信号。3个月后的随访MRI图像（d），显示T2信号异常范围缩小并伴有脊髓软化。

CT

如果MRI检查存在禁忌或不可用，则脊柱CT成像或脊髓造影可用于排除脊髓压迫症，但后两种检查并不能显示脊髓实质内的详细情况。

血管成像检查

在缺乏明确脊髓梗死病因（如主动脉手术、血管损伤）的情况下，可以考虑血管成像检查。对于高颈段脊髓梗死患者，MRA或CT血管造影（CTA）可用于寻找椎动脉夹层。对于胸段脊髓梗死或脊髓圆锥梗死患者，胸/腹部CTA，可能有助于主动脉瘤或夹层的发现。

超声心动图

超声心动图可用来评估患者有无心内膜炎或心内血栓等病因，而经食管超声心动图检查有助于显示近端主动脉和升主动脉的夹层、动脉瘤或动脉粥样硬化。

其他检查

对于没有任何血管危险因素的年轻患者，应考虑血清学高凝状态检查。如果怀疑血管炎，应进行血清免疫学和腰椎穿刺检查。如果怀疑有血管畸形，可进行选择性导管脊柱血管造影。这是因为动静脉畸形或硬脊膜动静脉瘘可能导致静脉淤血及脊髓缺血。但脊柱血管造影对于动脉分布明显的脊髓梗死病例无重要价值。

治疗

静脉溶栓

脊髓缺血的治疗尚未得到充分研究。因此，也没有针对脊髓梗死管理和治疗的公开指南。在超急性期，有少数病例报告支持使用静脉溶栓治疗。虽然迄今还没有公开的研究数据支持使用静脉溶栓治疗脊髓梗死；但一项评估静脉溶栓对于发病6小时内就诊的脊髓前动脉梗死患者安全性和疗效的临床试验正在进行中（NCT02242084）。

腰椎穿刺引流

几项回顾性研究和一项随机临床试验，支持对胸、腹主动脉瘤手术或血管内修复后出现脊髓缺血的患者进行腰椎穿刺引流。在理论上，较低的脑脊液压力会降低脊髓动脉的血流阻力，进而增加脊髓灌注。腰椎引流管应在围手术期放置（最好是在相关操作前不久、患者清醒时放置，并于72小时内移除，以减少其并发症风险）。

腰椎引流的并发症包括放置穿刺针时的直接神经损伤或血肿形成，留置导管时的感染，以及引流过度所致的低颅内压性头痛、颅神经麻痹和硬膜下血肿等。目前还没有关于脑脊液引流用于其他原因脊髓梗死的文献报道。

血流动力学改善

血流动力学改善（Hemodynamic augmentation）是另一项具有病理生理基础的合理治疗。血管加压素可通过侧枝循环增加脊髓灌注压。其它治疗还包括尽可能纠正相关风险因素、抗血栓治疗（抗血小板或抗凝）和疼痛控制等。但目前还没有关于脊髓梗死患者何时开始抗凝治疗才安全的数据。此外，也无脊髓梗死使用血管内治疗的病例报告。

针对病因的治疗

目前只有很少针对脊髓梗死病因的治疗方法。例如，椎动脉夹层患者应使用抗血小板药物或抗凝治疗。脊髓减压病可在急性期使用高压氧治疗。血管炎患者可使用皮质类固醇激素和其他免疫调节药物治疗。但与血管炎无关的脊髓缺血患者，一般不建议使用皮质类固醇激素。而事实上，已有病例报告表明，皮质类固醇激素治疗可能使血管畸形所致的脊髓病恶化。

预后

与脑梗死相比较，脊髓梗死患者更容易出现慢性疼痛，但后者的再就业几率较高，远期死亡率也较低。脊髓梗死预后不良的因素包括就诊时已有严重损害（如完全瘫痪、膀胱功能障碍或本体感觉障碍）、女性、高龄，以及发病24小时内病情无改善等。

但值得关注的是，即使是在发病多年以后，脊髓梗死患者的症状仍能得到持续改善。一项研究表明，在长期随访过程中，有41%出院时不能行走的患者，恢复了行走能力；33%出院时需要导尿的患者，恢复了排尿功能。

总结

SCI属罕见病，其通常发生于下胸髓。虽然许多脊髓梗死是特发性的，但其最常被认定的病因是主动脉疾病。脊髓前动脉是最常见的受累血管。患者常表现为梗死平面附近的剧烈疼痛、受损平面以下无力，以及针刺觉和温度觉丧失。如果可能的话，相关检查应包括脊柱MRI。在适当的临床情况下，放射学确认并非诊断所必需。但影像学检查在排除其它替代诊断方面有更大价值。

虽然目前还没有脊髓梗死紧急治疗的标准方法，但人们已经取得了通过血管加压素改善病灶部位血流动力学状态，并联合腰椎穿刺脑脊液引流治疗的有益经验。患者预后不良的主要危险因素是高龄，以及就诊时的严重表现在首个24小时内无明显改善等。在适当的康复治疗下，那些在住院期间已经恢复部分功能的患者，仍能取得很长时间的持续改善。

医脉通编译自：Deena M. Nasr, Alejandro Rabinstein. Spinal Cord Infarcts: Risk Factors, Management, and Prognosis[J]. 2017, 19.