图文并茂 | 一起了解门脉高压的临床表现

病史和一般检查（表10.1）

肝硬化是最常见的原因。应报告酗酒史或慢性肝炎史。既往的腹腔感染(特别是在新生儿时期)是肝外门静脉阻塞的重要原因。凝血病和药物（如性激素）都会促发门静脉和肝静脉血栓形成。

呕血是最常见的表现。应注意既往出血的次数和严重程度，同时注意呕血对患者的短期影响，是否伴神志不清及昏迷症状，是否需要输血。黑便但无呕血症状提示静脉曲张出血。无消化不良和上腹痛史，以及先前胃镜检查正常等可帮助排除消化性溃疡导致的出血。

肝硬化的特征包括：黄疸、蜘蛛痣、肝掌。还应注意有无贫血、腹水和前驱昏迷。

腹壁静脉

在肝内门静脉高压中，从门静脉左支流入的血可能经副脐静脉分流向脐，由此汇入腔静脉系统（图10.11）。肝外门静脉堵塞时，扩张的静脉可出现于左侧腹部。

分布和血流方向  

‍‍源于脐的呈放射状分布的侧支静脉称为“海蜇头”。此种体征很少见，或仅能在上腹部见到一条或两条静脉（图10.11和图10.12），血流呈离脐状。当下腔静脉堵塞时，侧支静脉血流向上流入上腔静脉系统（图10.11）。张力性腹水可能导致下腔静脉功能性堵塞，使鉴别发生困难。

杂音  通常在剑突或脐部可听到静脉哼鸣。在张力最大处轻压可感到震颤，这是血液由较大的脐或副脐静脉冲入腹壁静脉所导致的。静脉哼鸣也可在其他大的侧支（如肠系膜下静脉）处听到。动脉收缩期杂音通常预示着原发性肝癌或酒精性肝炎。

明显的腹壁静脉曲张和脐部强的静脉杂音被称为克－鲍综合征（Cruveilhier－Baumgarten综合征）。这可能是由于先天性脐静脉未闭，但更常见于代偿良好的肝硬化。

剑突旁脐静脉哼鸣及“海蜇头”体征表明门脉阻塞远离来自门脉左支的脐静脉起始部，预示了肝内门脉高压（肝硬化）。

脾脏

脾脏进行性肿大，边缘硬。肿大脾脏的体积大小与门脉压力无明显关联。年轻患者和大结节性肝硬化患者的脾脏比小结节性肝硬化患者的要大。

脾肿大是门脉高压简单且重要的诊断指征。如果未扪及脾，或影像学检查未显示脾肿大，则门脉高压的诊断是有疑问的。

外周血检查显示全血细胞减少，这与脾肿大(继发性脾功能亢进)及网状内皮增生有关，不受门-腔分流后门脉压下降的影响。

肝脏

肝缩小与肝大是同样有意义的。肝脏大小应通过仔细叩诊来估计，与门脉高压没有关系。

应记录肝脏质地、是否有触痛和结节等。肝脏质地柔软提示肝外门静脉堵塞；质地坚硬提示肝硬化。

腹水

单由门静脉高压引起腹水是罕见的，尽管极高的门静脉压力可能是主要因素。门脉压力增加毛细血管的滤过压，促使液体流入腹膜腔。肝硬化的腹水常表明门脉压力增高伴肝细胞功能衰竭。

直肠

通过乙状结肠镜检查可见直肠-肛门处静脉曲张、出血，44%的肝硬化患者出现这种表现，尤其多见于食管静脉曲张出血的患者。这些必须与简单的直肠出血相鉴别，后者为脱垂的血管垫，不与门脉系统相交通。

腹部和胸部X线检查

X线对检查肝脾是有用的，偶尔能见到门静脉钙化（图10.13）。

在门静脉分支，特别是接近肝周围的门静脉分支，由于产气微生物的作用，可见树枝样或线样气体影，这种影像偶尔见于成人肠梗死或婴儿小肠结肠炎，门静脉气体可伴随DIC发生。CT、超声检查更经常发现门静脉气体，例如在预后不太凶险的化脓性胆管炎。

奇静脉X线体层摄影可见到奇静脉变粗（图10.14），与侧支循环血液流入奇静脉系统有关。

脊柱左侧增宽的阴影可能由于大动脉与脊柱之间扩张的半奇静脉引起胸膜反折向侧方移位造成。

在胸部X线片上可见显著扩张的食管旁侧支循环血管，可被误诊为心脏后方后纵隔肿瘤。

内镜

内镜下食管静脉曲张分级（图10.16和图10.17）。

 图10.17  管静脉曲张形态

1级（F1）静脉曲张能被内镜压平。

2级（F2）静脉曲张不能被内镜压平。

3级（F3）曲张的静脉在食管周壁形成环状融合。

静脉曲张越大越容易出血。静脉的颜色很重要，静脉曲张通常外观呈白色和不透明状（图10.18）。红色与血液通过扩张的上皮下的交通支静脉相关。扩张的上皮下静脉外观可能呈凸起的樱桃红斑和红色风团斑纹（类似风团的纵向扩张静脉），它们在大的皮下血管的顶端。血囊斑直径接近4mm（图10.20），它代表食管深层外部静脉的血，通过交通静脉进入更表层的黏膜下静脉。红色通常与严重的静脉曲张有关。血管颜色的改变，尤其是红色征预示曲张静脉出血。内镜检查医生的技术和经验不同可能会引起观察结果的差异。总之，对静脉曲张的大小和红色征的描述应该一致。

图10.18  内镜下静脉曲张颜色   

图10.20 食管曲张静脉表面的血囊斑

门脉高压性胃病多发于胃底，但可扩展到整个胃部，呈马赛克征，表现为小的多角区域，边界为白-黄相间。红色和樱桃红色斑点提示有出血危险；黏膜内出血则呈黑褐色的斑点。硬化治疗会增加胃病的发生率。

曲张静脉的血流可以通过诊断性内镜来估计，即通过标准内镜的活检通道置入一个多普勒超声探头检测。

门脉高压性肠病，可见于半数门脉高压患者，通常伴有门脉高压性胃病。肝硬化下消化道出血时有必要进行纤维结肠镜检查进行诊断。

本文内容节选整理改编自《肝胆系统疾病》（由天津科技翻译出版有限公司出版）医脉通已获得出版社授权。欲了解更多内容，欢迎购买阅读原版书籍。