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横纹肌溶解症:病因、症状和诊疗

2017-07-06 00:00:00来源:医脉通阅读:26次

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横纹肌溶解症(RM)指骨骼肌(横纹肌)破坏、溶解,释放大量肌红蛋白磷酸肌酸激酶等肌细胞内容物进入血液的临床综合征,可导致肾损伤


病因、危险因素


◆ 骨骼肌损伤

◆ 长期卧床

◆ 肌肉过度活动

◆ 中暑或高热

◆ 低温

◆ 大面积烧伤导致肌肉损伤

◆ 遗传性代谢性肌病

◆ 膳食补充剂或减肥补充剂,尤其是含有麻黄碱和肌酸的补充剂

◆ 感染,尤其是可导致血流感染的细菌、病毒感染

◆ 电解质紊乱,尤其是钾、钙紊乱

◆ 内分泌失调,如甲减和甲亢

◆ 肾脏疾病

◆ 心脏病卒中,可导致肌肉损伤,长期卧床

◆ 血管或心脏手术:常常可导致肌肉损伤,且术中和术后需长时间制动

◆ 镰状细胞性贫血

◆ 炎症性肌病

◆ 过度/长期饮酒或吸毒

◆ 他汀类药物和抗精神病药物


临床症状


轻度患者可无症状,大多数RM患者在数小时-数天内可出现临床症状。常见早期症状有:


◆ 肌肉疼痛

◆ 肌肉无力

◆ 肌肉肿胀或炎症

◆ 黑色或浓茶样尿

◆ 全身乏力

◆ 心律不齐

◆ 眩晕、头晕

◆ 意识模糊

◆ 恶心、呕吐


诊断


肌肉损伤后2-12h内血清肌酸激酶(CK)开始升高,1-3d内达峰值,3-5d内逐渐下降。一般认为,CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义。


RM导致肾损伤的机制


3%-50%的RM患者可发生急性肾损伤(AKI),RM 致AKI 主要的发病机制包括肌红蛋白引起的肾脏血管收缩、肾小管肌红蛋白管型形成及肌红蛋白本身的毒性。此外,肌红蛋白的降解产物亚铁血红素引起的氧化应激也是AKI 重要的发病机制(见下图)。


HO-1:血红素氧合酶1;HIF-1:低氧诱导因子1;EPO:促红细胞生成素;RAs:肾素.血管紧张素系统;EF-1:内皮素1;TNF-α:肿瘤坏死因子α;ADH:抗利尿激素;TXA2:血栓素A2;虚线:抑制作用;实线:促进作用


RM所致AKI的特点


◆ 血清肌酐水平上升较快,尿素氮(BUN)与SCr的比率偏低;

◆ 尿钠排泄分数<1%,反映肾前性血管收缩及肾小管堵塞,但肾小管结构仍然完整;随病程进展,当发生缺血性或肾毒性ATN时,尿钠的排泄分数将会升高;

◆ 水电解质及酸碱代谢紊乱的特点:早期易发生低血容量休克,后期可出现血浆容量扩增;低钙血症是RM早期常见的并发症,恢复期则常发生高钙血症;电解质紊乱(包括高钾、高磷、高尿酸、高阴离子间隙性代谢性酸中毒和高镁)的程度往往反映RM合并AKI的严重度。


治疗


横纹肌溶解症最重要的治疗是尽早、尽快的补液,开始以等渗的盐水为主,容量不足的患者可以每小时1升的速度输入,液体复苏后给予一定量的低渗葡萄糖盐水,保持足够的尿量(可达300 ml/h),同时可用适当的碳酸氢钠碱化尿液,促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出,也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。严重者可给予透析、血液滤过治疗。


参考文献:

1. Rhabdomyolysis: Causes, symptoms, and treatment
.medicalnewstoday. 5 July 2017

2. 横纹肌溶解症与急性肾损伤. 肾脏病与透析移植杂志. 2013;22(1):75-80.

3. 横纹肌溶解致急性肾损伤的诊治. 中国血液净化. 2009;8(3):120-122

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